胸肌萎缩

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TUhjnbcbe - 2021/3/10 12:16:00

“我才10多岁啊,学习生活都不行了,晚上躺在床上都在害怕,手不会就这样废了吧!?”

16岁的晓强原是个活泼好动的中学生,3年前发现自己右手会不由自主地颤抖,医院,还曾被怀疑得了老年病——“帕金森”,好长一段时间,他都胡思乱想,内心非常痛苦。

图片来源图虫创意

医院神经外科,经过各种检查,医生追根溯源终于查出他患了好发于青少年的一种少见病,并与很多人习惯有一定关系。经过手术治疗,目前晓强的症状明显好转,回归了正常生活。

手莫名变“瘦”

还控制不住发抖

晓强家住浙北某镇,三年前,同学无意中说了一句“晓强你的手怎么这样‘瘦’啊?”晓强这才注意到自己的右手确实虎口处特别扁平,大小鱼际都很“瘦”。但当时的症状并未影响他正常的生活,所以并没有当回事。

网络配图

随着时间的流逝,晓强发现自己右手会控制不住地微微颤抖,而且越发明显。没过多久,他右手还有肌无力的症状,尤其在天气寒冷的时候,连握笔写字都相当吃力,这给原本课业负担就很重的晓强增添了很多烦恼。由于病在右手,他吃饭用筷子、打乒乓球、打篮球等都受到较大的影响。

医院检查多次,诊断的结果都不明确。有一段时间,甚至被怀疑他得了帕金森。虽然最终排除了这种可能,但晓强和家人还是提心吊胆的,很担心患了什么恶疾。

半年前,晓强因“右手肌肉萎缩、无力3年余”医院神经外科主任医师雷兵专家门诊就诊。

经过多方检查,雷兵通过晓强右手大鱼际、小鱼际肌及前臂尺侧肌肉均有萎缩,右手伸指时明显震颤,握力减弱;神经电生理检查,提示下颈段节段性神经源性损害;X线见颈椎曲度变直等症状,判断他患上了一种少见毛病——“平山病”。而且,晓强母亲向医生反映,儿子平时一有空就喜欢玩手机。

诊断明确后,给予佩戴颈托的保守治疗方式。但晓强佩戴颈托后颈部不适,右手无力及伸指震颤好转不明显。于是,医生安排晓强住院,为其施行颈椎前路植骨融合内固定术,术后恢复良好。

近日随访,晓强表示右手握力较前增大,伸指震颤症状较前明显好转。

这是一种少见病

与常低头玩手机有关系

雷兵介绍,平山病(Hirayamadisease,HD)又称青少年上肢远端不对称性肌萎缩症,是一种主要影响远端肌肉萎缩的疾病。资料显示,该疾病好发于亚洲的青少年,男性多见,是一种良性自限性运动神经元疾病,多为散发,罕见家族史。

平山病起病隐匿,上肢远端肌无力、肌萎缩;肌萎缩局限于手和前臂,单侧多见,起病后缓慢进展。这种病发生率较低,因此不少人还从来没听说过,其明显的特征就是患病的手似乎没多少肉,显得“瘦瘦”的,还会经常震颤。

“该疾病的发生有其自身原因,也与长期屈颈的不良生活习惯密切相关。”雷兵解释,长期维持屈颈姿势,使对缺血缺氧最敏感的颈髓前角运动细胞发生变性,加上脊髓与硬脊膜之间生长发育不平衡,尤其是身高快速增长的青少年,屈颈时,颈髓后根将低位颈髓拉向前方,使颈髓受到前方椎体的压迫,引起所支配肌肉的神经源性损害。

目前,针对该病主要采取长期佩戴颈托及神经营养药物的治疗;还有采取颈椎前路融合内固定术,通过手术治疗可有效限制颈椎的异常屈曲。

鉴于平山病与长期屈颈有关,雷兵表示,目前几乎所有成年人,甚至青少年离不开电脑、手机,但应该为了健康改变一下不良的生活习惯,比如不要长期低头玩手机和伏案工作,伏案工作超过一小时就要休息十分钟等。

每日商报记者:冯双通讯员:宋黎胜

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TUhjnbcbe - 2021/3/10 12:16:00

患者,女,29岁,入院日期:年5月

主诉:进行性双下肢无力伴肌肉萎缩6年余

现病史:患者于6年前无明显诱因发现左小腿肌肉萎缩,伴有左膝及左踝关节疼痛,无关节肿胀,双下肢活动、双下肢行走、蹲下站起如常,否认肢体放射痛、麻木、行走踩棉花感及肉跳等不适,医院神经科,门诊查体示:左下肢肌力V-级,右下肢肌力V级,肌电图示“双下肢神经源损害”,腰椎MRI及头CT正常,给予营养神经治疗后患者自觉症状无好转,并逐渐加重。4年前患者出现双下肢行走不利,容易摔跤,行走距离不受限,蹲下站起尚可,可在扶助下上2层楼,医院,查体示:双足背屈力弱,不能用足跟及足尖行走,双下肢小腿肌肉萎缩,双踝反射消失,无感觉障碍,未引出病理征。复查肌电图示“运动神经传导提示双腓总神经CMAP波幅下降”,考虑“CMT可能”,予以弥可保及能气朗治疗,患者自觉症状未见好转。症状仍渐进性加重,1年前患者感双下肢行走乏力较前加重,摔跤次数较前增多,伴行走步态异常,行走时因足下垂需甩步,行走距离及上下楼梯同前,仍否认肢体放射痛、麻木、脚踩棉花感、肌痛及肉跳等不适,症状为持续性,否认症状的波动,医院门诊,查体示:颅神经(-),左手握力IV,双下肢小腿肌肉萎缩,双足背屈肌力III级,跖屈肌力IV级,双侧病理征阴性,双侧感觉正常,双膝反射正常。进一步查肌电图示“MCV:双侧腓神经潜伏期延长,波幅明显降低;SCV:左腓神经传导速度减慢;EMG:双侧胫前肌、左小指展肌出现大量纤颤、正相电位,运动单位电位时限、波幅正常范围,符合周围神经源性损害”,给予维生素B1及甲钴胺治疗后,患者上述仍未见好转。年4月就诊于我院门诊,查体示:颅神经正常,双上肢肌力V级,双下肢近端肌力IV级,远端肌力III级,反射均可引出,病理征阴性。为进一步诊治,收入病房。自发病以来,饮食、睡眠可,大小便正常,体重较前增加10斤。否认光过敏、口腔及外阴溃疡、关节肿痛、口眼干及双手雷诺现象等免疫疾病色彩。

既往史:年发现妊娠期糖尿病,妊娠后未曾监测血糖。否认高血压、甲状腺及甲状旁腺疾病病史。年行剖宫产术,否认其它手术外伤史。否认食物药物过敏史。否认肝炎结核病史。余无殊。

入院查体:高级智能:分析,理解,定向,记忆,计算力均正常。颅神经检查:未见异常。双上肢近远端肌力均为V级,左手并指分指肌力V-,双下肢近端肌力V-级,双足背屈III级,跖屈IV级,足跟及足尖行走不能,行走跨阈步态,双下肢小腿肌肉对称性萎缩,可疑鹤腿表现,双下肢膝上px周径均为px,双下肢膝下px周径均为px。双肱二头肌腱反射、肱三头肌腱反射对称减低,膝腱反射对称引出,双下肢跟腱反射未引出,腹壁反射未引出,双侧病理征阴性。双手短手套样的针刺觉减退,音叉振动觉及关节位置觉对称存在。双侧指鼻,轮替,跟膝腱试验正常对称。

辅助检查:血常规、尿常规、便常规、感染四项(HIV,HbsAg,HCV,RPR)、凝血I均正常。肝肾功能+脂全:UAumol/L↑,TG1.78mmol/L↑,余均正常。肌酶谱:CKU/L↑,AST、LDH均正常。补体:CH.4U/ml↑,余正常。ANA:S1:,抗ENA抗体,自身抗体,ANCA,ESR均正常。甲状腺功能:T3,T4,TSH,TR-Ab,TPO均正常。维生素B12水平正常,RBC-Fang/ml↓。血糖谱:空腹6.1-6.2mmol/L,餐后波动于7.5-8.8mmol/L。免疫固定电泳正常。TPA,NSE,Cyfra,CA,CA,CA,CA,以及CA,CEA,AFP均正常。脑脊液:常规、生化均正常;细胞学WBC10/0.5ml,未见异常;GM1抗体、MBP、抗Hu-Yo-Ri、OB均正常。胸片:正常。心电图:窦性心律,正常心电图。腹部B超:未见异常。肌电图:肌源性损害;NCV:下肢运动波幅下降;RNS:未见异常。为进一步诊断,行左侧股四头肌肉活检。

请大家踊跃发言,发表自己的诊断意见(请登录网站在网页发表评论)!我们将在诊断正确的人员中抽取一名幸运者,奖励四环网络学院卡式U盘一个(8G)。

病理结果将于下周发布!

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