世界卫生组织把运动神经元症(渐冻人症)、癌症、艾滋病、白血病、类风湿列为世界五大疑难杂症,目前只有白血病可能会通过骨髓移植治愈,“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称,根据该病的全球发病率推算,保守估计我国至少有10万名“渐冻人”。
根据“渐冻协会”数据调查,渐冻症患者发病后的平均存活时间是2到5年之间,有超过50%的人可以撑过3年,20%撑过5年,接下来存活者数字骤降,可以撑过20年的,低于5%,北大渐冻症女博士娄滔从年1月份诊断疑似运动神经元病,到年1月份病逝,一代理论物理学大师、科学巨匠霍金21岁时就被诊断为了“渐冻症”,霍金却坚持到了76岁,这是为什么呢?从医生得到的结论看,霍金能活这么久,完全因为他患病早,患病年龄小,越年轻的患者越能适应渐冻症的症状,越能更好的与病魔抗争,并且,医学专家指出,如果渐冻症患者没有呼吸困难和吞咽困难,是不影响其生存的,而娄滔所患这种,属于远端发病这种,其发病进程十分迅速。其可怕之处在于,患者大脑意识从头到尾都是清醒的,会慢慢感受到全身不受控制,最后连呼吸肌都无法自主,只有眼睁睁等死。
什么是渐冻症呢?
“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称,那么首先我们要先了解什么是运动神经元,它是一种神经细胞,它的作用就是在身体周围传递信息,以便人可以移动,有两种主要类型:一种是上运动神经元,在人的大脑中,它从那里向人的脊髓发送信息,另外一种是脊髓中有较低的运动神经元,它将从大脑发送的信息传递给人的肌肉。而运动神经元疾病就是患者的神经细胞已经死亡了,信息无法从大脑中传递到肌肉,随时时间的推移,肌肉就会慢慢地萎缩,患者将无法控制行动,走路,说话,吞咽和呼吸变得更加困难。
各种运动神经元疾病影响不同类型的神经细胞或具有不同的原因,肌萎缩侧索硬化是成人中最常见的疾病。
运动神经元疾病的类型有哪些?
肌萎缩侧索硬化症(ALS)肌萎缩侧索硬化症(ALS)也叫运动神经元病(MND),它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩,ALS通常在40至60岁之间开始。大多数患有该疾病的人在症状出现后活3至5年,但有些人可以活10年或更长时间。原发性侧索硬化症(PLS)PLS与ALS类似,但它仅影响上运动神经元,它会导致手臂和腿部无力和僵硬,行走缓慢,协调和平衡性差,言语也变得缓慢和含糊不清,与ALS一样,它通常始于40至60岁的人群,随着时间的推移肌肉越来越硬,但与ALS不同,患者不会因此死亡。进行性球麻痹(PBP)这是ALS的一种形式,许多患有这种疾病的人最终会发展成ALS,PBP损害脑干中的运动神经元,脑干位于大脑的基部,患有PBP的患者声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽困难、控制情绪变得困难。假性球麻痹这类似于进行性延髓麻痹,其临床表现为吞咽困难,声音嘶哑,讲话不清,流涎,甚至强哭强笑等,严重者往往危及生命。进行性肌肉萎缩症进行性肌萎缩主要影响下运动神经元,通常是从手开始,然后蔓延到身体的其他部位,肌肉会变得脆弱,可能会抽筋,这种疾病可以变成ALS。脊髓肌肉萎缩这是一种影响下运动神经元的遗传性疾病,称为SMN1的基因缺陷导致脊髓性肌萎缩,这个基因产生一种蛋白质,保护人的运动神经元,没有它,神经细胞就会死亡,这会导致上腿和手臂以及躯干的虚弱。SMA有不同类型,基于症状首次出现时:1型,开始于6个月左右,这类儿童不能独自坐着或抬起头,他们肌肉张力差,反应差,吞咽和呼吸困难。2型,从6到12个月开始,这种形式的孩子可以坐着,但他们不能独自站立或走路,他们也可能呼吸困难。3型,从2到17岁开始,它影响孩子如何走路,跑步,站立和爬楼梯,这种类型的孩子也可能在其关节周围有弯曲的脊柱或缩短的肌肉或肌腱。4型,通常在30岁之后开始,这种类型的人可能有肌肉但无力,颤抖,抽搐或呼吸问题,它主要影响上臂和下肢的肌肉。肯尼迪氏病它是遗传的,只影响男性。女性可以是携带者但不会生病,患有肯尼迪病基因的女性有50%的几率将其传给儿子,患有肯尼迪病的男性握手,肌肉痉挛和抽搐,脸部,手臂和腿部无力,吞咽和说话困难,男性乳房肿大,精子数量低,患者生命通常不受影响,此病可依靠基因检测确诊。每种类型的运动神经元疾病都是不同,虽然没有治疗运动神经元疾病的方法,但药物和治疗可以缓解症状并改善生活质量,不过肌萎缩侧索硬化症(ALS)却是一种无法治愈的神经系统疾病。