Neurology杂志报导了一例右手无力伴部分肌减弱的年老患者，诊断不难但辩别诊断历程值得研习。一同看看该病例的临床推理历程吧。
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病史和体魄查验患者为17岁棒球运鼓动，既往体健，因“右肘痛苦和右手无力2年”救治。
患者首先觉察其右肘外侧痛苦并因行动和举重而加重。颠末4个月的暂息和理疗病症缓和并复原棒球行动。但未几后再次浮现右肘痛苦，同时觉察右手握力逐突变弱。患者述其在屈肘时，会觉得“啪”一声后前臂发麻；感右手比左手凉，凛冽气象觉得握力更弱。
患者否定颈部痛苦、肠/膀胱机能妨碍、肌束颤栗和痉挛。余肢体无任何无力和觉得转变。既往无创伤、沾染或疫苗接种史；无药物滥用史；无显然家眷史。
神经系统查验显示颅神经平常；除了右边小鱼际肌和前臂远端尺侧轻度减弱（图1，称为反向破裂手征[1]），外肌张力和肌容积均平常；右肘被迫曲折可致使前臂刺伤；手指内收、小指曲折和外展肌力为4/5；无肌束颤栗；腱反射为++；双手无觉得妨碍；余查验未见显然反常。
图1反向破裂手征：骨间肌减弱（A）；小鱼际肌和右上肢前臂远端（箭头）减弱（B）。
思索：
1.定位诊断？
2.辩别诊断有哪些？
辩别诊断鉴于手部无力伴局灶性减弱而且肌张力和腱反射平常，斟酌为下行动神经元病变。减弱的肌肉往日角细胞得到行动神经安排，可定位于C8-T1神经根、内侧脊髓和尺神经。鉴于肘关节曲折觉得妨碍的病史，辩别诊断应包含肘部欺压性尺神经病变。即便屈肘可引发觉得妨碍，但查体未见显然觉得反常，因而更招斟酌行动神经元机能妨碍关系疾病。
影响单个肢体的举办性下行动神经元归纳征的辩别诊断包含[2]：
?布局性颈椎病：包含神经根病、肌减弱性颈椎病（CSA）、平山病（HD）或脊髓空洞症；
?神经退行性疾病：包含举办性肌减弱和肌减弱侧索强硬症（ALS）；
?影响前角细胞的沾染：包含HIV、脊髓灰质炎病*和西尼罗河病*；
?胸廓出口归纳征；
?特发性炎症：包含多灶性行动神经病和臂丛神经炎（如ParsonageTurner归纳征）；
?欺压性尺神经、桡神经或正中神经病；
?中*：包含铅中*，可致使亚急性桡神经病变。
该患者呈现为单个肌肉孤立性病变且病程2年，多灶性行动神经病也许性不大；肘部痛苦与臂丛神经炎中的严峻肩部痛苦不一致；临床呈现最指向欺压性单神经病变或布局性颈椎病。
思索：
1.下一步最该举办哪项查验？
协助查验患者举办了神经电生理查验，成效显示：觉得神经传导查验显示右边正中庸尺神经觉得神经行为电位平常；右边小指展肌尺神经行动神经传导查验显示复合行动行为电位（CMAP）波幅低沉，窜伏期和传导速率（CV）平常；右边第一骨间肌背侧（FDI）尺神经传导速率平常。右边拇短展肌正中神经CMAP窜伏期、波幅和CV均平常。针肌电图显示双臂和颈旁肌显示平常插入电行动；右边FDI、伸指总肌以及食指固有伸肌肌电图显示行动单元行为电位增大、召募节减。
上述查验成效提醒右边C7-8节段慢性神经再安排。即便患者的右肘痛苦且Tinel征阳性，但无尺神经病变的凭据。肘部MRI显示尺神经平常，但尺侧副韧带部份扯破，也许为投球而至。综上所述，患者的辩别诊断可收缩为C7-8水准上的布局性或机能性颈椎病。
患者的无力紧要定位于C7-8，其病史为2年内举办性的部分无力提醒与急性缺血事宜或病*沾染无关；脊髓性肌减弱3型（Kugelberg-Welander病）也许在童子期到成年期之间病发，但模范呈现为从下肢近端肌群最先病发[3]。
即使患者年齿较小，但必需斟酌ALS，还招斟酌HD和CSA，上述三者可颠末神经传导查验（NCS）举办辩别。巨细鱼际肌都受C8-T1安排。ALS和HD离别致使鱼际肌和小鱼际肌减弱。即使颈椎病的肌减弱偏向于影响颈髓，但险些老是呈现为肩外展无力、手臂下垂或手腕下垂[4]。
HD患者尺神经与正中神经的CMAP比值较低，而ALS患者较高，在CSA患者中平常。该患者尺神经与正中神经的CMAP比值为0.25，显然低沉（平常值为0.6-1.7）。患者颈椎平片显示颈椎前凸消逝；颈椎MRI未见显然椎间盘凸起，颈髓下段减弱。
思索：
1.颈椎MRI的呈现对辩别诊断有何影响？
2.还需举办哪些协助查验？
进一步查验及确诊颈髓减弱的觉察提醒神经元遗失。鉴于对HD的疑惑，患者还举办了屈颈位颈椎MRI查验，成效显示颈髓C5-7水准轻度变薄；屈颈时硬脊膜前移，脊髓变扁（图2）。因而，临床历程、影象以及电生理查验均帮助HD的诊断。
图2影象查验成效
A和B：T2加权相显示颈髓减弱地区（B）存在点状高记号（短箭头）（A）；
C：T2加权相屈颈位看来硬膜囊前移（长箭头）和脊髓变扁。
议论HD在年初度由Hirayama等人形容[6]。文件中运用的其余术语包含良性局灶性肌减弱，简单性肌减弱和青少年上肢远端良性肌肉减弱[7]。该病好发于13-33岁之间，均匀病发年齿约为18岁[8]；男女比例为10-18：8。该病具备地区性，日本的年抱病率约为1/30,，而在西方国度，该病约占行动神经元病的3％[8]。
HD的模范临床呈现包含躲避起病的局灶性减弱和C7-T1节段性肌无力；小鱼际肌和前臂减弱，但肱桡肌不受影响，离别致使反向破裂手征和陡坡样肌减弱[8]。即使首先协商显示其为单侧病变，但也有报导差错称的两侧上肢受累[7]。
患者时常经验“冷瘫”，或在凛冽的气温下恶化。预后时常较好，严峻残疾率低于5％。病症的发展时常接续2-5年，而后自觉不乱[8]。很少见病例超出5年，此中大普遍都累及两侧。
EMG/NCS关于精断定位和得到尺神经与正中神经的CMAP比值尤其急迫，该比值在HD中低沉（0.6）。颈椎MRI的屈位图对HD诊断也有扶助，MRI反常呈现包含颈椎曲度反常，下颈髓T2加权成像高记号，曲折位看来硬脊膜前移、下颈髓变薄和受压[9]。Boruah等[9]对19例两侧受累的患者举办钆坚固看来硬膜外静脉丛充血。
HD的病理生理学底子也许为颈后硬膜囊上前移位，致使脊髓欺压。硬脊膜移位也许由于芳华期颈髓和脊柱的不成比例增进而至。硬膜囊前移会致使前内侧静脉丛受压并也许致使前角细胞缺血。
HD的调节主借使束缚颈椎曲折，直到病情不乱。可筛选的方法包含佩带颈圈，也是该患者所举荐。在更严峻的处境下，也许斟酌颈椎关节合并术。
参考文件（略，可点击文末赏玩原文观察）
医脉通编译自：ChristopherVachonandAmalAbuLibdeh.ClinicalReasoning:A17-year-oldbaseballplayerwithrighthandweakness.NeurologyJanuary1,:e76-e80.
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