假肥大肌营养不良是一组以肌肉变性为特征的遗传性疾病群。它是由于基因突变所致的x连锁隐性遗传。晚期可出现全身骨骼肌萎缩,通常在20多岁死于呼吸衰竭和心力衰竭。目前没有特效治疗,晚期主要主要是预防并发症及支持对症治疗:一、呼吸系统并发症的治疗:1.如果出现肺部感染,要及时应用抗生素,有效控制感染。2.肺活量低于50%的患者,应及时使用无创呼吸机。3.当患者咳嗽无力和不能排痰时,应行气管切开吸痰,保持呼吸道通畅。二、心脏病的治疗,根据不同的症状可选用相应的药物治疗。三、外科矫形治疗,患者晚期常出现脊柱侧弯,丧失行走能力,可进行脊柱侧弯手术治疗。
假肥大型肌营养不良分两种类型:
第一种,DMD型肌营养不良,是我国最常见的x连锁隐性遗传的疾病。通常3~5岁隐袭起病,突出症状为骨盆带肌肉无力,表现为走路慢,易跌跤,呈现典型的鸭步。肩胛带肌、上背肌往往同时受累,但程度较轻,两肩胛骨呈翼状竖起于背部,称为翼状肩胛。90%的患儿有肌肉假性肥大,触之坚韧,为首发症状之一,以腓肠肌最为明显,大多数患者伴有心肌损害。患儿病情发展到12岁时就不能行走,需要坐轮椅。
第二,BMD型肌营养不良,呈x连锁隐性遗传。临床表现多数与DMD型类似,但是进展缓慢,病情较轻,12岁尚能行走,心脏很少受累,智力正常,存活期长,接近正常生命年限。
根据中医理论,进行分型辨证治疗。
(一)脾肾两虚(脾肾虚损)主证:小腿或肩背肌肉假性肥大,四肢软弱,不能抬举,腰膝酸软,步履乏力,手臂无力难以握持,肌肉萎缩,咀嚼无力,常有流涎,四肢不温,大便溏薄,舌质淡胖,苔少,脉沉迟。(二)肝肾阴虚主证:较晚学会走路,行走缓慢,鸭行步态,不能跑步绊跌,肌肉萎缩无力,头晕耳鸣,腰膝酸软,可有肌病面容,或小腿或肩背肌肉假性肥大,舌红少苔,脉细数。(三)气血虚弱主证:肢体软弱无力,手不能持重物,步履缓慢,起蹲困难,肌肉萎缩,最后可发生肢体挛缩,畸形。并有心悸气短,面色苍白无华,食少不化,舌体胖,舌质淡,苔薄白,脉沉细无力。
意见建议:初步建议,中医《复元奇方饮》从脾胃来论治,可以服用《复元奇方饮》,归脾丸进行治疗。已经有很好的治疗经验以及效果。建议使用。
平时多吃一些热量比较高的食物,脂肪含量比较高的时候也可以多吃一些,可以多吃一些新鲜的蔬菜和水果,因为这里面的维生素和纤维素含量都比较高。
综上所述,若确诊为肌营养不良症,保持高质量的生活,还需避免发生肺部感染、心肺功能衰竭的发生。坚持适量锻炼,注意防止挛缩,膝关节、跟健关节热敷后适当牵引;假肥大部位以揉主;防止脊柱畸形(若已变形则需做矫正手术),保持良好坐姿,运动后宜平卧休息。此病树立战胜疾病的信心,保持良好的心态、饮食、环境、训练、护理与《复元奇方饮》君臣相佐诊疗肌营养不良症。
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