肌萎缩侧索硬化（AmyotropyicLateralSclerosisALS）是一种以成人运动神经元受累，造成骨骼肌萎缩，神经功能障碍为主要临床表现的进行性变性疾病。该病一般出现在30岁以后，40～50岁之间多发，人群中发病率1～2.5/10万。男性发病高于女性，大约3:2。在我国，90～95％为散发。自然病程1～数年。
发病原理
主要为大脑和脊髓的运动神经细胞发生变性和坏死，担负运动传导功能的皮质脊髓束和皮质延髓束变性，从而影响到从颅神经活动到四肢活动的功能受限。其中颅神经的面神经及舌咽、舌下神经最易受累；四肢的骨骼肌也容易受累。造成肌肉萎缩、无力、肌张力增高，晚期呼吸肌麻痹可引起呼吸困难和窒息。患者的活动逐渐受限，最后完全丧失劳动力，故民间也有“渐冻人”之称谓。但该病对感觉神经几乎不影响，对智能影响亦较少，故属于运动神经元病的范畴。临床表现临床上患者的症状可由肢体首发，也可由颅神经的异常首发，常见的表现可以分为以下方面：
1、颅神经症状：颅神经受累主要以面神经、舌咽、舌下神经为主。患者常有表情减少、说话无力、吐字不清、吞咽困难、进食及饮水发呛。有时张口困难，咽肌麻痹可导致口水增多、流涎等。晚期出现伸舌困难、舌肌颤动和萎缩、咽反射消失，下颌反射亢进等。
2、肢体下运动神经元损害症状：表现为肌肉的无力、萎缩和肌肉颤动，可以发生于肢体的任一一块或一组肌肉，但上肢多见。一般远端肌肉如手掌骨间肌、大、小鱼际肌萎缩明显，形成“鹰爪样手”。肩胛肌群萎缩常出现肩下垂。下肢肌群萎缩常导致行走费力，下蹲困难，晚期可出现尿便障碍。呼吸肌受累导致活动能力下降，容易出现憋气和呼吸困难，晚期常需要呼吸机辅助。3、肢体上运动神经元损害症状：上运动神经元受损常导致肢体活动发僵、行走不稳、各种肌腱的生理反射亢进，并可出现病理反射。一般没有客观感觉障碍，只会有些轻微的麻、刺、发凉的主观感觉不适出现。
辅助检查一般的形态学检查如CT、MRI早期很难发现异常。脑电图正常，腰穿脑脊液正常。有意义的检查主要靠肌电图。肌电图常表现为纤颤电位和巨大运动单位电位，周围运动神经传导速度可以减慢，但感觉神经不受影响。
诊断标准
按照年世界神经病学联盟提议，ALS诊断标准如下：
1、必需条件：（1）下运动神经元征象；（2）上运动神经元征象；（3）病程进行性加重。
2、确诊分类：
脑干、上肢、躯干、下肢4个部位有3个具备上运动神经＋下运动神经损害，可以确诊。
有2个具备上运动神经＋下运动神经损害，且上运动神经损害于头部，很可能患病。
有1个具备上运动神经＋下运动神经损害，或3个部位有上运动神经受损表现，可能患病。
有2～3个部位具有下运动神经损害，可疑患病。
治疗和预后
1、维生素类：如维生素E、C、A、B。
2、加巴喷丁、拉莫三嗪、力鲁唑等。
3、神经生长因子。
上述治疗仅能缓解症状，无法阻碍病情发展，故目前无法根治。建议用中药“五龙荣肌汤”治疗，此方剂是王世龙医师临床小二十年总结出来的验方，针对运动神经元病的治疗，有效延缓病情发展，改善患者出现的功能障碍，减轻患者的痛苦，提高患者的生活质量。
肌肉萎缩侧索硬化症类的痿证的饮食调护理重在增加营养，增强体质。在健康的主食基础上，要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，我饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。
有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮暴食，尤其是饱餐高糖饮食，对周期性麻痹，临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者，应当禁忌。
同时还要注意食品可口，易于消化吸收，特别是对一些吞咽难者，要少食多餐，给予半流质饮食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流质饮食引起的呛咳。