一.概述
面确肱型肌营养不良(FSHD)是-种遗传性肌肉疾病，受其影响最严重的是脸、肩、上臂等部位的肌。肌营养不良意味着缓慢进展的肌变性，逐渐加重的肌力减退以及肌的萎缩。在FSHD中，脸、肩和上臂程度最严重。其他肌也常受累。一般在青春期起病，典型的临床表现是患者肌无力,主要是面肌、肩胛肌群，婴儿期至成年期的任何年龄阶段都可出现临床症状，常在20-40岁，婴儿期
患者是这类疾病中最严重的一型。FSHD的进展非常缓慢，可数年静止发展。很少影响心或呼吸系统，一般认为它不会危及生命，大部分患者都有正常的寿命。有些人早在幼儿期或到50岁以后才出现肌无力症状;有人病情非常轻微,甚至看不出什么症状。本病为常染色体显性遗传病，亦有散发病例。发病率为1/2万。
面肩肱型肌营养不良症是一种遗传性的肌营养不良疾病，受其影响最严重的就是脸、肩、上臂等部位的肌肉。面肩肱肌营养不良患者的病情进展速度和严重的程度，差别很大。病人通常在十几岁开始出现症状，大部分病人在二十岁之前已有症状，也有些人早在幼儿期或者是晚到五十多岁，才出现肌无力的症状。面部肌无力经常是FSHD的第一个信号，但是它也许不会马上被病人注意到，往往是别人或者医生告诉他或她有问题时才引起注意。最易受影响的是眼睛和嘴周围的肌肉。
二、临床关键点
1.慢性进行性加重的面部、上肩带及上肢肌进行性萎缩，是该病的特征性临床表现。
2.该病的临床诊断依靠详细的家族史、血清酶学检查、肌活检及肌电图检查。
3.致病基因检查是确诊的重要手段。
4.该病为常染色体显性遗传病。
5.惟一有效的预防该病发生的手段是产前诊断。
6.无根治办法，对症治疗。
三、致病基因与遗传咨询
(一)致病基因
FSHD是由于4号染色体长臂35区域(4q35)的D4Z4微卫星重复序列的异常缺失(缩短)导致。4q35基因缺失具有较高的敏感性和特异性。根据4q35的D4Z4微卫星重复序列是否缩短，该病又分为FSHD1型与FSHD2型。FSHD1型4q35的D4Z4微卫星重复序列缩短，FSHD2型4q35的D4Z4微卫星重复序列正
(二)遗传咨询
明确的遗传病理学特征是对该病进行遗传学检查及咨询的基础，从而制定高效与经济的遗传学检查流程。
1根据该病的临床表现，做4q35区域的D4Z4微卫星重复序列检测。
2.按照常染色体显性遗传方式进行遗传咨询。
3.本病患者的父母中有一人为患者时，父母再生育时，后代中有1/2的为患者。
4.产前诊断，该病患者的致病基因明确后，父母再生育时，必须进行产前诊断。
四、面肩肱型肌营养不良症治疗方式
卢顺义大夫治疗肌营养不良疾病已经有几十年的经验了，采用复元奇方饮进行治疗，通过数几十种名贵中草药，结合中药配伍的千变万化辩证施治，经长期临床实践证实，可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的改善，防止肌肉萎缩及关节挛缩变形，治疗理想。
我们中医痿症之"复元奇方饮"治疗组在总结传统治疗基础上潜心研究遵循祖国医学辨证论治的原则理念，独创了中医痿症之"复元奇方饮"治疗肌营养不良症达到内外兼治标本兼顾扶正祛邪通脉，根据患者的个体差异，秘制中医处方为患者是实施个性化的诊疗调脏腑行经络、益肝肾健脾胃，状先天之本培后天之源，使脏腑和阴阳平和，从而活化免疫系统，提高神经的传导敏感度激活受损的肌细胞，生肌起痿，强筋壮骨，从根本上治疗肌营养不良症。
一人一方，针对性的调理：
中药不同于西药之处在于，所有的患者不同的症状，但是都用一种西药，而复元奇方饮是卢大夫根据患者的病情针对性的开方，只适合患者本人，不适用于其他人，一人一方、一证一剂、对症治疗，开出的每味中药材都有其独特的功效，药有温凉生克，将对症治疗应用于临床，才可更好的得到良好的效果。
肌营养不良治疗方向能控制疾病的发展速度，改善患者的临床症状。“复元奇方饮”并不是一种成品药物，而是一种针对于肌营养不良治疗的一种疗法，在往期的治疗患者跟进回访期间，这种疗法针对患者的病情有一定的成效。
北京小汤山同世堂卢顺义大夫的《复元奇方饮》纯中药口服疗法用于治疗肌营养不良症。《复元奇方饮》方案早期以控制为主。调节改善走路摇晃、蹲起困难等主观感受明显的运动症状。对于肌营养不良中晚期，复元奇方饮以辅助改善为主。调节肌营养不良所带来的运动症状，以改善其生活质量。
《复元奇方饮》对肌营养不良的整个病程，承上启下，以改善肌营养不良症状为目标，延缓进程，对于肌营养不良的治疗有着积极向上的意义。
卢顺义大夫多年临床经验，结合丰富中医知识，以中医五行为主，结合大量患者临床治疗总结得出;依据患者的症状表现，病情特征，体质，舌苔等现象进行针对性用药得出。一人一方，针对性调治肌营养不良症。复元奇方饮并不是成药，也没有标准配方，具体需要和大夫详细诊断后，进行针对性用药治疗。药方的配伍精良，不拘于一格，获得了很多患者的认可。
治疗肌营养不良的原理
一般的药物分子进到体内会被全身分散吸收，无法渗透到神经系统发挥作用，所以收益微乎其微。
复元奇方饮是通过脱*、滤渣等特殊的工艺处理方法，并能通过血液循环系统迅速渗入神经，修复经络，阻止神经细胞进行性退化，通过人体十二经络的循环，运行气血，调节体内各部通路，恢复人体正常运动与支配。
如何与卢老大夫预约就诊?
预约挂号详询