胸肌萎缩

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TUhjnbcbe - 2022/5/6 15:29:00
白癜风的症状有那些 http://baidianfeng.39.net/a_bdfnzhm/141222/4541952.html
有这样一群人,他们大多思维活跃,聪明伶俐,拥有无限的想象空间,但是却因为自身的肌肉无力、萎缩,令他们自由活动的世界往往被局限。这就是脊髓性肌萎缩症(SMA)患者,目前中国每年新发患者数,总患者人数左右。脊髓性肌萎缩症一种罕见严重的遗传性致残致死性疾病,其特点为运动神经元退化导致患者肌肉无力、萎缩。这种病症不仅往往造成患者的身心健康饱受长时间的病痛折磨,其巨额的治疗费用也给其家庭带来巨大的经济压力,导致家庭生活困难和生活焦虑。所幸,年,通过国家医保局对国家医保目录药品进行“灵*砍价”,在“希望企业再努力”“价格离进一步谈还有一定距离”“每一个小群体都不应该被放弃”的呼吁下,治疗脊髓性肌肉萎缩的诺西那生钠注射液的单价从70多万元降到了3.3万元,并被纳入医保。而这一消息也是为脊髓性肌萎缩症(SMA)患者群体的治疗带来巨大的改变和突破,大家纷纷奔走相告。国家医保目录执行后,菏泽市现行的医保*策下,经过“基本医保+大病保险+惠菏保”的多重报销后,脊髓性肌萎缩症(SMA)的治疗费用从每年几百万元降至几万元,让患者家庭重新点燃了新的希望。

医院完成多例靶向药注射

年1月14日,菏泽市首例脊髓性肌萎缩症(简称SMA)靶向药(诺西那生钠)于医院成功实施注射。首例病人是一名3岁的男孩,临床治疗需要他首年需注射6针,此后每年注射3针。在医院儿童神经康复病区刘金凤主任的带领下,由主治医师郝金平、主治医师王会松、主治医师王文娟、副护士长魏艳敏组成的医护团队,在B超室主任樊慧丽的协助下,成功完成这项难度性极高的注射治疗。接下来,3月1日,仍是在B超室主任樊慧丽的支持协助下,刘金凤团队包括张倩副主任医师等人又成功完成一例SMA严重脊柱侧弯的儿童的注射治疗。刘金凤主任指出,目前脊髓性肌萎缩症的注射疗法是最为有效的治疗手段,但是因其价格和产量导致每一滴药水都珍贵无比,而且其鞘内注射的方法导致注射难度极大,需要医护团队具备极高的技术水平和综合实力。目前,她们的医护团队经过严格培训、学习,已成功为10多例患者实施了药物注射,这些患者的病情也在逐渐改善,也逐渐焕发了新的活力。医院刘金凤主任团队是菏泽市唯一拥有注射诺西那生钠药物资质的专业团队,菏泽市有需要注射的脊髓性肌萎缩(SMA)病人,可以通过以下方式联系预约注射。

联系方式:刘主任

SMA科普

SMA是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病,属于常染色隐性遗传性疾病,由于SMN1基因缺失/突变导致无法产生足够功能性的SMN蛋白,缺乏SMN蛋白导致SMA患者发生脊髓前角运动神经元退化。主要表现为进行性肌无力和肌萎缩为特征,近端肌肉无力比远端明显,肌肉萎缩通常对,知觉保留,下肢无力重于上肢,腱反射消失或减少。肌无力严重程度通常与发病年龄相关,根据患者起病年龄和临床病程,将SMA由重到轻分为4型。1型:出生后6个月内起病,出现迅速发展的进行性、对称性四肢无力,不能独坐。呼吸肌无力突出,多数患儿在2岁内死于呼吸衰竭。2型:多在生后6~18个月起病,可独坐,不能独站或独走。随着病程进展,出现吞咽困难、咳嗽无力、呼吸功能不全、脊柱侧弯、关节挛缩等合并症。3型:多在出生18个月后起病,早期运动发育正常,可独走,部分独走时间延迟。随年龄增长出现以近端为主的肌无力,下肢重于上肢,最终部分丧失独走能力,逐渐依赖轮椅。4型:早期运动发育正常,成人起病,出现肢体近端无力,进展缓慢。据多中心的临床实验数据显示诺西那生钠诺西那生钠注射液能够在一定程度上改善运动功能,减缓SMA疾病的恶化,降低患儿死亡。终身治疗。纳入国家医保后首年的治疗费得以大幅降低,大大减低了家庭及社会的负担,这也意味着越来越多的SMA患儿得到救治的机会。

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