运动神经元病一般可分为以下四种类型:
1.肌萎缩侧索硬化(ALS)。2.进行性肌肉萎缩(PMA)。3.进行性延髓麻痹(PBP)。4.原发性侧索硬化(PLS)。
无论最初的发病形式如何,肌萎缩侧索硬化症、PMA病、PBP病和偏侧索硬化症现在都被视为相关疾病。一般来说,PMA和PBP最终会发展为肌萎缩侧索硬化症。运动神经元病是否是一种表型不同的单一疾病尚不完全清楚,但ALS绝对是最常见、最易识别的表型。因此,在这种疾病的各种研究中,ALS经常被用来代表MND。
ALS有两种类型。
1.散发性肌萎缩侧索硬化症:无肌萎缩侧索硬化症家族史;
2.家族性ALS(fALS):家族中有一个以上的ALS患者。根据遗传方式的不同,家族性ALS可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X染色体遗传。
一般认为fALS约占所有ALS患者的5-10%,但现有证据表明数据可能被低估。由于部分显性fALS外显率低,显性遗传不完全,且缺乏相关疾病的家族史资料,部分确诊为sALS的病例很可能是外显率低的fALS。此外,在fALS患者中发现的突变基因在sALS中都可以找到,利鲁唑(Liruzole,Lirutai)对两种ALS患者都有保护作用,两种ALS患者的临床表现基本相同,临床上很难区分sALS和fALS。因此,有学者建议将散发性ALS称为ALS(孤立性ALS)。
案例:
赵某某,男,45岁,工人。年,他的手在没有明显诱因的情况下颤抖,他没有注意。年全身肌肉跳动,下肢无力。医院,被诊断为运动神经元病。他被指示加强营养,回家休养。回家后,他的症状逐渐加重。年1月5日来我处就诊。症状为:手发抖,肌肉跳动,双下肢无力,活动紧张时加重,言语不清,背部无力,不能长时间站立,咽喉不利,咳嗽呛咳,痰少,乏力,舌红,苔少,脉数。
体检:一般情况尚可,瞳孔较大,对光敏感,双侧鼻唇沟对称,伸舌时舌肌明显萎缩,可见双手及四牙龈肌肉不丰满,四肢肌力正常,步态正常,但下蹲时难以站立,健康反射对称性稍低。病理(I),无明显感觉障碍,肌电图显示运动神经元受损。
中医诊断:痿证(肝肾阴虚,脾胃损伤);运动神经元病。
治疗:加减益元健肌方剂
处方:熟地30克,菊花15克,丹皮15克,泽泻9克,玄参30克,麦冬30克,生地15克,沙参15克,地骨皮15克,人参9克,山药12克,水煎一剂,早晚空腹温服。服用该方36剂后,自我感觉精神倍增,疲劳减轻。服用60剂后,病情逐渐好转。
经验:运动神经元病属于中医阳痿证,是一种很难治疗的慢性疾病。这是一种肌肉萎缩的疾病,是由四肢无力和随着时间的推移无法自由活动引起的。病机为阴虚火旺,肌营养不良。又是“治痰独具阳明也”降胃火补肾水,以增液汤养胃清火,以胃清火引肺津肃的临床表现。益元健肌方剂能补肝肾、滋阴清热、养精血、润筋骨,使痰弱肌缩之证平,符合朱丹溪提出的治痰原则,即“泻南填北”。虽然患者病程长,病情重,但由于治疗得当,最终从危险转为安全。
治疗就诊须知
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