运动神经元病是指病变选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干脑神经运动核和大脑运动皮质锥体细胞,锥体束受损的一组进行性退行性疾病。如果病变主要是下运动神经元,则称为进行性脊肌萎缩症。如果病变主要是上运动神经元,称为原发性侧索硬化。如果上下运动神经元的损伤同时存在,称为肌萎缩侧索硬化。如果病变主要是延髓运动核变性,称为进行性延髓麻痹。
脑变性疾病(如帕金森病、痴呆等。)可能伴有运动神经元疾病。本病主要症状为远端进行性肌萎缩(约半数病例早期表现为一侧上肢手部大小的潮间带性肌萎缩,后延至前臂肌肉,甚至胸大肌、背部肌肉也可萎缩,腿部肌肉也可萎缩)、无力、肌张力高、肌束震颤、行动困难、呼吸吞咽障碍等。本病多数病例有肌萎缩,无明显疼痛,无感觉障碍,故本病并不十分罕见。
上运动神经元型:表现为肢体无力、紧绷、运动无效。症状从双下肢开始,然后蔓延到双上肢,以下肢为重。肢体力量弱,肌张力增高,行走困难,呈痉挛性剪刀步态,肌腱反射亢进,病理反射阳性。如果病变累及双侧皮质脑干,会出现假性延髓麻痹,表现为发音清晰、吞咽困难、下颌骨反射亢进等。这种疾病在临床上很少见,通常在成年后发展缓慢。
中医辨证论治
一、辨证要点。
运动神经元病的发病多为隐匿性和进行性的。主要临床表现为肌萎缩、肌无力、肌跳和延髓麻痹,但实验室缺乏客观检查,肌电图有助于诊断。易误诊中风后遗症、痹证的鉴别。中风后遗症往往有高血压或高血脂病史。发病前有明确的急性脑卒中病程(脑出血、脑梗塞或脑血栓等)。).肌肉萎缩多为废用。痹证多由风、寒、湿三者结合而成,临床症状包括肌肉萎缩,但常伴有关节肿大、畸形,也有疼痛、瘫痪。
(1)辨舌脉。
脾气虚弱的特点是舌淡、舌胖、舌苔薄白或腻、脉缓。肾阳虚主要表现为舌质嫩、舌质胖、舌苔白或腻、脉象弱。肝肾阴虚,舌质红,舌质薄,苔少或无苔,脉细。
(2)区分疾病的严重程度。
轻症仅一侧肢体萎缩无力,肌肉跳跃少或无,无明显全身症状,一般无延髓麻痹症状。多数重症患者全身症状严重,消耗明显,甚至恶病质,呼吸短促,肌肉明显跳跃,球麻痹症状突出。
(3)常见证候与变异证候的区分。
往往肌肉萎缩较弱,疾病发展顺利,肌跳增加不明显,没有生命危机。综合征多见于呼吸衰竭,常因进食呛咳、呛咳所致。感染后,痰和唾液增多堵塞气道,导致呼吸衰竭、气短、呼吸时不能平躺、口唇发绀、出汗、表情紧张等。在严重的情况下,它可以迅速改变,患者可能因肺部感染而死亡。
二、治疗原则。
在运动神经元病的辨证中,仍以本虚为主,肝、脾(胃)肾三虚,气血不足。但病根不是一个脏器官所能单独覆盖的。在《内经》,提出了治疗痿证的原则,被后人用来指导中医治疗本病,取得了一定的疗效。在《痿论》的最后,明确提出了所有痿证的一般治疗原则:“各补其性,通其术,调其虚实,使其顺逆。如果肌肉、浑身筋脉、骨骼和肌肉在正确的时间吸收,疾病就结束了”对辨证用药和饮食调理也有指导意义。
运动神经元疾病与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足。益元健肌方剂,可以补肝脾肾,对于运动神经元病有一定功效。
“益元健肌方剂”治疗“运动神经元病”一般分三个步骤:
①:健脾胃,调五脏,控制延缓病情的发展。
②:补肝肾,强筋骨,缓解病患现有症状,逐步恢复。
③:补气血,调阴阳,巩固治疗,防止疾病复发。
治疗就诊须知
接诊医师:李俊才
出诊时间:每周六出诊一天
疗法:益元健肌方剂一人一方辨证施治
益元健肌方剂是李大夫从业多年治疗运动神经元病总结而出的经验疗法
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