运动元神经病
连枷腿
肌萎缩侧索硬化症——连枷腿
我院神经内科近期收治了一例肌萎缩硬化症患者。该患者因“双下肢无力2年余”入院。详细询问病史，我们了解到该患者两年前开始出现左下肢无力，行走不稳，医院就诊，考虑颈椎疾病并做了手术。但是手术之后，患者下肢乏力并未改善，后续出现右下肢乏力，继而行走困难。患者辗转各地多次求医，无果。患者此次来我院求医，吴月飞医生考虑该患者是肌萎缩侧索硬化症——连枷腿综合症，遂拟“运动神经元病”收入院。
患者现已出院回家，电话随访的过程中，我们了解到目前主要由患者儿子照顾患者日常生活。患者及家属心态乐观，也能积极配合治疗，康复锻炼未曾间断。
有研究数据表明，肌萎缩侧索硬化（ALS）患者有三分之一之前误诊为假性球麻痹或颈椎病，20%的患者做了不必要的颈椎手术。要知道，这样无疑加重了患者及家属的经济负担，更是加重病情，明显缩短患者生存期。
医院，医生对这种罕见病的认识不足情况普遍存在，误诊率更是高达58.6%。
主要原因还是没有特异性诊断指标！
在疾病早期，由于上下运动神经元受累的特征尚未显现，导致诊断困难，从症状出现到确诊的时间一般需要9~15个月，由于缺乏特异的生物学诊断指标，ALS需使用排除法确诊，很大程度上依赖于医生的临床诊断经验。
运动神经元病的诊断必须要极为慎重！
除了颈椎病，容易与ALS混淆的疾病还包括平山病（青年手肌萎缩）、脊髓灰质炎后综合征、x性连锁延髓脊髓肌萎缩症、多灶性运动神经病等。
连枷腿综合征（FLS）
连枷腿综合征是运动神经元病的一种特殊变异型，表现为下肢远端出现的肌无力和萎缩，比较少见，目前医学上仍无法治愈，只能依靠营养神经和改善血液循环治疗。另外，患者要配合适当的肢体功能锻炼。
flaillegsyndrome
诊断要点
1
临床上显著的下肢下运动神经元体征，这种体征有进行性发展的趋势，并以下肢远端的肌无力和肌肉萎缩为特征。
2
在病程中允许出现下肢的病理反射或深反射活跃，但不能有下肢的肌张力增高或者肌阵挛。
3
在下肢下运动神经元体征出现12个月以内不能出现临床上明显的上肢或者球部的下运动神经元体征。
4
仅有下肢近端的无力或肌萎缩而不具备下肢远端受累的病例不能诊断为FLS。
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延缓患者病情发展
尽管目前该疾病无法彻底治愈，但早发现，早治疗，合理规范用药，适当进行功能锻炼，可以延缓疾病发展，提高患者的生活质量。
我们对患者及家属做好疾病告知的同时，必须帮助患者树立战胜疾病的信心，建立积极的治疗心态。同样，我们也需要与家属进行良好沟通，疏导其来自经济与疾病的巨大压力。
由于疾病的发展，患者将逐渐生活不能自理，进而呼吸也受到影响，且连枷腿及其他运动元神经病将会给家属带来极大的经济负担与心理压力。此时患者需要来自家人的陪伴与关爱，这是患者愿意接受治疗，延长生存期的一个最重要的心理支持。同样的，家属长期照顾患者，也需要强大的信心与足够的耐心，这也患者能够提高生活质量的一个重要因素。
我们提高患者的生活的质量、提高患者对社会的回归程度、让患者能更好的进行自我管理，自我生活，这也是运动神经元病，也是肌萎缩侧索硬化症治疗的一个目标，也是我们的一个核心理念。
＂有时去治愈，
常常去帮助，
总是去安慰＂！
不管时代如何变迁！
编辑：徐晨
审核：蔡玲玲
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