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导读
运动神经元疾病(MND)，称为肌萎缩侧索硬化(ALS)，是一种神经退化性疾病，好发于40～70岁的中老年人。按照国外4～6/的患病率，中国应有六万名患者。科普
运动神经元病病因
运动神经元病是发生于运动神经元的不明原因的萎缩坏死性的疾病，它产生的原因是不清楚的，科学家们一直在致力于研究这个疾病发生的机制，但是到目前来说发生的尚不清楚，可能是一些细胞*性的物质，带有*性的氨基酸对神经细胞发生的攻击或者*害作用，而导致运动神经逐渐出现死亡，由此产生肌肉萎缩、无力的现象，还有可能与遗传、神经营养因子障碍、自身免疫机制等有关。科普
运动神经元病症状
该病主要侵犯患者的运动神经元系统。一般而言，身体的运动神经元有两大类：一为上运动神经元，一为下运动神经元。上运动神经元发生问题，会产生肌肉僵直、反射增强，临床上表现出来的症状是，患者走路时一跳一跳的，无法协调。因为反射增强，有时患者的膝盖会一直抖个不停，这些都是上运动神经元病的症状。至于下运动神经元，则以肌肉萎缩、无力、震颤的症状为主。通常是手掌、指间的肌肉萎缩，虎口萎缩，慢慢地恶化到达肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩，造成吞咽困难及呼吸衰竭。运动神经元病主要的症状和体征为肌萎缩、无力和锥体束征的不同组合，有不同的临床类型。各类型一般均无感觉障碍。各型的特征如下。
1、肌萎缩性侧束硬化
出现上、下运动神经元损害并存的特征。开始为一侧手部肌肉萎缩、无力，渐波及对侧上肢，并有肌束震颤。但可出现肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。下肢多为上运动神经元性瘫痪。可有吞咽、发音困难、舌肌萎缩伴有震颤、张口困难、咀嚼无力等。少数可伴有强哭强笑等精神症状。
2、脊肌萎缩
表现为四肢对称性下运动神经元性瘫痪，上肢症状比下肢重，多在肢体近端肌肉开始，也可表现有舌肌萎缩和吞咽困难。
3、原发性侧束硬化
表现为四肢对称性上运动神经元性瘫痪，少数有假性延髓麻痹。
4、进行性延髓麻痹
表现为延髓麻痹，也可伴有假性延髓麻痹。
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