肌萎缩性脊髓侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)在运动神经元病中以此症最为多。多在40岁后起病,男性多于女性;病变主要累及大脑皮层运动区,锥体束,脑干颅神经运动核及脊髓前角细胞等上、下运动神经元,因此出现上、下运动神经损害并存的特征。颈膨大的前角细胞常先受累,逐步皮质脊髓束亦受累。
首发症状为双侧手部无力笨拙,逐渐出现肌萎缩,以大小鱼际肌、蚓状肌为明显而呈爪形手。肌无力及萎缩逐渐向前臂上臂和肩部延伸,病变部位有广泛而明显的肌束颤动。上肢虽常有明显的肌萎,以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显的。但由于锥体束同时受损,故可出现肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性。
下运动神经无严重损伤时,锥体束症状被掩盖,上肢肌张力减退,腱反射减低或消失。下肢多为痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,出现病理反射。下肢肌萎缩和肌束颤动较轻或不明显。
球麻痹时,可见舌肌萎缩及震颤,但下颌反射亢进,显示上、下运动神经元的合并损害。一般无括约肌功能障碍。少数病例从下肢起病,渐延及双上肢。可有主观感觉异常,如麻木感,痛感等。
此症是由于过氧化物歧化酶的活性与稳定性降低导致的。西医对于此症无特殊治疗,仅以支持疗法与对症治疗为主。此症呈持续进展病程一般在数年以内,短者数月,长者达十余年,平均三、五年;最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染而死亡。
治疗--五龙荣肌汤
主方组成:天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙*芪、*参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。功效:健脾益气、活血通络、补肝益肾。主治病症:重症肌无力、眼睑下垂、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。临床运用:五龙荣肌汤是王世龙医师经过多年临床经验,通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个处方。根据对古代经典理论和方剂的研究,结合自身治疗经验,处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整,分步骤的治疗萎证,取得了良好的疗效。辨证要点:主症:肢体筋脉弛缓、痿软无力、甚至瘫痪、肌肉萎缩、肌肉无力、睑垂呛咳等证。多见周围神经病变、脊髓病变、肌萎缩侧束硬化、周期性麻痹。运动神经元性疾病,重症肌无力。
主要常见证型肺热津伤:发热多汗,热退后突然出现肢体软弱无力、皮肤干燥、心烦口渴、呛咳咽燥、便干、尿短*。舌质红、苔*、脉细数。湿热浸淫:身体困重、尤以下肢为重、伴胸脘痞闷。或发热、小便赤涩热痛。舌红、苔*腻脉濡数。脾胃虚弱:起病缓慢、肢软无力、时好时差、甚则肌肉萎缩、伴神倦乏力、食少便溏、气短自汗、面色少华。舌淡或有齿印、苔腻肝肾亏虚:病久肢体痿软不用、肌肉萎缩、形瘦骨立、伴腰膝酸软、头晕耳鸣或二便失禁。舌红绛、少苔、脉细数。瘀阻脉络:四肢痿软、麻木不仁、伴肌肤甲错或拘挛疼痛。舌质紫暗、脉涩。在治疗上述病症中,王世龙医师会采用五龙荣肌汤主方并根据患者病情的不同,依据辩证结果依次从健脾益气、养血补肝、强肾固元三个步骤进行治疗。并根据病位的差异调整对应五脏的五味主药的剂量来达到调节脏腑功能,平衡气血阴阳的目的。