胸肌萎缩

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TUhjnbcbe - 2021/7/30 16:46:00

概述

异位骨化(heterotopicossification,HO)是指发生于肌肉或结缔组织中的非典型骨形成现象。

目前临床将异位骨化分为3种类型,即创伤性、原发性和神经源性,以创伤相关的异位骨化居多,防止术后异位骨化的发生是骨科医生工作的重点之一。异位骨化在影像上常常需要与肿瘤样钙质沉着、代谢性骨病、骨肉瘤相鉴别,患者的临床病史十分重要。

早期的异位骨化,组织活检可能会导致不必要的手术发生,因为在异位骨化发生的第3-4周,无定形骨样基质形成,此时邻近骨出现骨膜反应,与早期骨肉瘤影像十分相似,并且二者病理上也十分相似。

异位骨化与骨化性肌炎在大多数影像教科书、文献上表示的是同一类疾病,术语「骨化性肌炎」是现今常用的称谓,但本病不仅仅发生在肌肉内,它一样可以发生在筋膜、肌腱或脂肪内。

异位骨化的进展情况,分别为初次就诊(左)、4个月(中)和8个月(右)复查。CT增强示损伤部位从最初充血机化,到损伤部位钙化增加,最后外层皮质骨和内侧松质骨形成。

病理生理

虽然异位骨化的形成机制尚未清楚,但有文献表明异位骨化的形成所需的三大条件为:

(1)成骨诱导因子,多为骨形态发生蛋白2(BMP-2)和骨形态发生蛋白4(BMP-4)。

(2)成骨前体细胞,目前多认为是间充干细胞。

(3)局部微环境,在缺氧的环境中,缺氧诱导因子1α将会大量生成,产生大量的血管内皮生长因子,诱导血管内皮细胞增殖和聚集。

只要满足以上三种条件,异位骨化就会发生。

临床表现

异位骨化的患者可无症状,但大多在创伤、手术后的3-12周可出现疼痛、肿胀、红斑和发热等炎症症状,甚至还可以伴有关节强直。常见的发病部位有臀部、膝盖、肩部和肘部。

影像表现

影像表现与临床及病理变化基本同步。早期为急性水肿期,表现无特异性,肿块边界模糊,无钙化或钙化不明显,周围大范围水肿,因为容易存在骨膜反应,易误诊为恶性肿瘤。

01

X线、CT检查

X线检查是异位骨化最常见的检查方法,CT更能清晰地发现早期成骨病灶。在疾病早期,仅表现为界限不清的软组织肿块,难以与炎症、血肿等疾病鉴别;随着骨化的成熟,X线、CT图像上逐渐出现点状钙化影,可出现特征性的「环状」「花边」或「蛋壳」样骨化,病灶周围呈软组织密度,这一影像征象有一定的特征性;晚期诊断困难较小,X线平片和CT表现为软组织内团块状骨性致密影,为成熟的板层骨。如果持续随访,会发现病灶在6-7个月后持续缩小,最终可以看到骨小梁影。

左图:X线显示线状钙化影(左蓝色箭头)。右图:随访4个月,可见钙化增多(红色箭头),符合异位骨化。

CT检查:左图异位骨化最初表现为软组织肿块,周围组织水肿,肿块充血周边密度增高,右图患者4个月后复查可见局部软组织机化变厚,肿块较前减小但周围见环样骨化。

02

MRI检查

MRI具有良好的软组织对比度,表现与疾病的时间相关,并且与其他影像平行,急性期,主要为软组织肿块合并周围水肿,病灶在T1WI上与肌肉呈等信号或稍高信号,在T2WI上以高信号为主。中期,T1WI和T2WI信号都可减低,可以在病灶内部看到扭曲了的长T1脂肪层,病灶边缘的钙化表现为低信号环,后期低信号环将越来越清楚,这也是异位骨化的特征性表现之一;此时X线平片可以看到皮质边缘。后期,界限清楚的信号不均匀肿块,无水肿,在肿块中心可以T1呈高信号,表示脂肪化的*骨髓形成,外围一圈T1、T2扭曲的低信号,代表骨化的皮质骨,此时期MRI的诊断价值不如X线和CT,需要结合二者观察。

早期异位骨化:该患者颅脑损伤并且合并膝关节创伤,首次检查(a-d)股内侧肌周围T1高信号,皮下脂肪水肿,压脂呈花边样改变;3周后复查(e-f)病灶内层不均匀强化,平片可以看到骨化及骨膜反应。

晚期异位骨化:患者受伤后9个月因关节强直复查,注意病灶周边清楚的低信号环。

03

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超声在发现病变也具有优越性,它可以敏感的发现软组织病变以及钙化。在异位骨化发展的不同时期,病灶的灰度值会产生改变。同时,超声具有安全、成本低、易于操作和重复,特别是可用于床旁使用,方便卧床患者。

异位骨化的分类

目前最全面的分期方法是由Schmidt和Hackenbroch制定的,将手术路径纳入了分类。

异位骨化的Schmidt和Hackenbroch分类

区域1

低于大转子尖端的异位骨化

区域2

大转子尖端以下和上方的异位骨化

区域3

高于大转子尖端的异位骨化

阶段1

单个或多个异位骨化最大范围小于10mm,不与骨盆或股骨接触

阶段2

异位骨化10mm,未接触骨盆,但可接触股骨;股骨与大转子近端无桥接,无僵硬迹象。

阶段3

股骨到骨盆间牢固桥接的骨性强直

鉴别诊断

01

营养不良性钙化

营养不良性钙化(Dystrophiccalcification,DC)是钙盐沉积于坏死或即将坏死的组织或异物中,它可见于胶原血管疾病,如皮肌炎、系统性红斑狼疮和硬皮病,但也可见于其他疾病过程。平片与CT上呈无定形钙化,密度可随病情进展增加。MRI在T1和T2加权呈低信号。

在疾病早期的平片、CT或MRI上几乎无法区分营养不良性钙化与异位骨化。随病情进展,HO将含钙化软组织逐渐骨化成板层骨,而DC仍将是无定形的、非骨化的钙化。

02

软骨钙化质沉着病

软骨钙质沉着病,系软骨常见的一种病理性改变。可在1个或多个关节的纤维软骨和透明软骨内有钙质沉着,常与焦磷酸钙症(CPPD)有关,多发生于甲状旁腺功能亢进患者。患者关节通常会出现急性疼痛的炎症,通常是膝关节。

在X线平片可见透明软骨内出现一条与关节表面平行的致密线,为钙质沉积形成。除线性沉积外,CT显示关节间隙的狭窄和大量骨赘。MRI因不能很好显示钙化,而不常用于此疾病诊断。

软骨钙质沉积症可见典型线状钙质沉积,关节破坏严重,常伴有甲状旁腺功能亢进等临床疾病,而异位骨化表现为周边环状钙化肿块,关节内受累小,可以加以区分。

膝关节软骨钙质沉着症伴有关节间隙内半月板区域的钙化

03

肿瘤样钙质沉着症

肿瘤样钙质沉着症(TC),临床罕见,病因不明,是一种非肿瘤性的无定性钙盐沉积,好发于大关节附近,表现为皮下缓慢生长、质地坚实的钙化性肿块,可单发或多发内含白垩质的分叶状、囊性肿物。常常与其下方的筋膜、肌肉或肌腱紧密相连,关节囊内钙化十分罕见。

X线:静止期为软组织内团块状钙化,密度不均,边界清晰,有分隔,活动期结节内可见钙-液平面。

CT:静止期为软组织内多发片状、絮状及结节状高密度影;静止期与活动期并存时,肿块内部可呈低密度的多囊状病灶,囊壁及间隔呈线样高密度影;活动期见钙-液平面,下部为分层状钙化称「沉降征」。

MRI:静止期病变表现为T1WI、T2WI均匀低信号结节,边界清晰;静止期与活动期并存时,T1WI、T2WI显示病变内部不均匀;包膜及纤维间隔在各期均为低信号,增强扫描可见不同程度强化。

患者临床表现与异位骨化相似,但本病变生长更为缓慢。X线、CT均可显示病灶位于皮下,钙化密度甚高,且无骨小梁结构,可与HO鉴别诊断。

左图平片示右肩关节低密度团块影,伴有分隔,边界清晰。右图T2WI右肩部混杂信号肿块,内见低信号间隔及高信号的液体,可见其内清晰的分层平面。

04

原发性骨肉瘤

骨肉瘤(OS)是最常见的原发性恶性骨肿瘤,是指瘤细胞能直接形成骨样组织或骨质的恶性肿瘤。骨肉瘤通常见于长骨干骺端,最常见的是股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。

在平片上,它可表现为骨质破坏,软组织内可见云絮状、斑块状、针状瘤骨及骨膜反应。CT扫描较X线更敏感,瘤骨分布在骨破坏区和软组织肿块内,密度差别较大。MRI骨质破坏改变,瘤骨T1信号要高于正常骨,软组织成分T2高信号。

皮质旁骨肉瘤容易与异位骨化相似,早期鉴别不易,病史是区分二者的重要线索。骨肉瘤有特征性的肿瘤骨与骨膜反应,多发生于髓腔内,且其无成熟的板层骨,异位骨化的成骨模式较为固定,边缘环状骨化有利于鉴别。

骨肉瘤患者,股骨远端骨破坏伴成骨,可见典型针样骨膜反应。化疗后,病变骨化,密度增高,骨膜反应不明显。

经典Codman三角,骨肉瘤软组织内的骨化模式与邻近骨质破坏、骨膜反应均有密切相关,而异位骨化主要与软组织相联系。

05

撕脱骨折

撕脱骨折(AF)是指肌腱附着处的骨块分离,患者往往有明确的外伤史。区别于异位骨化,创伤后撕脱性骨折可立即在平片和CT中看到,出现撕脱骨片,可与成熟期的异位骨化相混淆,但更多的是与相应位置的解剖变异相鉴别,临床病史对于鉴别两种疾病十分重要,熟练掌握骨关节常见撕脱骨折是影像人的必修课。

治疗

分为对高危患者的预防和对已经形成异位骨化患者的管理。常用的预防措施包括非甾体抗炎药(NSAIDs)和放疗,两者都可以有效预防,对于已经形成的骨化,手术治疗目前仍是唯一有效的方法。手术指征包括有症状的残疾并且影像学提示骨骼停止生长,应在异位骨化形成后12至18个月进行。

作者

fcyuyuyu

内容策划

小雪球、彭龙

题图来源

站酷海洛

插图来源

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