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脊柱甘露语林?
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之天，第篇引言(Introduction)“平山病”可不是一个和山有关的病！当青少年出现手内在肌及前臂肌群的萎缩时，未必就是得了颈椎病，一定要充分考虑是否患有平山病！平山病（HD）又称青少年上肢远端肌萎缩症（juvenilemuscularatrophyofdistalupperextremity），是由日本学者平山惠造（KeizoHirayama）于年首次报告的一类特殊良性神经系统疾病。特征性表现为青少年手内在肌及前臂肌群的萎缩，以尺侧为主的非对称性肌萎缩。在过去的50年间，由于相对良好的预后，临床医生已将平山病定义为一类不同于运动神经元病的全新疾病。但如果缺乏有效、及时的治疗，平山病也同样会导致患者出现双侧上肢的严重肌肉萎缩，从而严重影响患者的日常生活和工作。1流行病学
平山病的发病年龄一般低于0岁，且多见于男性。其发病隐匿，具有明显的地域性，好发于日本、中国、印度等亚洲国家。大部分平山病患者病情在快速进展后会趋于缓慢，并在起病~5年后自限；但部分患者也存在以下种情况：①部分患者在疾病自限后，可出现再次进展表现；②部分患者病情可持续进展，实际总病程超过5年。临床表现
平山病患者的典型临床表现为双侧不对称的局限于上肢的肌肉萎缩及肌无力，以手内在肌及前臂肌群萎缩为主。手内在肌及前臂肌群的萎缩以尺侧为主，由此形成的“斜坡征”是平山病的典型临床表现之一。平山病的典型临床表现还包括“寒冷麻痹”、“伸指震颤”和“肌束颤动”等l通常患者无感觉异常，但少数患者在病程初期可有轻度的上肢不适。绝大多数平山病患者在病程中不会出现锥体束征等上运动神经元损害表现，如果患者出现锥体束征，肌肉萎缩累及近端肌肉，应长期随访以排除运动神经元病等其他疾病的可能性。骨间肌萎缩（上图源于网络）3影像学
“膜-壁分离”现象：脊髓动态X线造影、颈椎屈曲位CT、颈椎屈曲位MRI显示平山病患者存在特征性的颈椎屈曲后硬膜囊后壁与椎管后壁分离现象。屈颈位磁共振可出现脊髓硬膜与椎管后壁分离现象，即典型的“膜-壁分离”现象典型病例岁男性学生（图片源于网络）典型病例19岁男性学生（图片源于网络）
4神经电生理检查
神经电生理检查是诊断平山病不可缺少的辅助检查手段。肌电图检查常提示下颈段（通常为C7、C8、T1节段）神经源性损害。运动神经传导检测常以症状侧或双侧正中神经及尺神经复合肌肉动作电位波幅（CMAP）不成比例降低（尺神经CMAP降低正中神经CMAP降低）为主要表现而运动神经传导速度及感觉神经传导检测则通常无明显异常。5保守治疗
平山病的保守治疗方式主要包括长期佩戴颈托及神经营养药物治疗。目前认为对于病程4年且症状在近6个月内仍有持续进展者可尝试采用颈托治疗。6手术治疗
手术适应证：①患者症状在长期佩戴颈托治疗后仍然持续进展；②患者无法配合长期佩戴颈托治疗；③患者症状自限后再次出现进展。
手术方式：
颈椎前路融合内固定术及颈椎后路硬膜成形术作为可供选择的平山病手术治疗方式，但目前尚缺乏证据证实上述哪种手术方式更适合平山病的手术治疗。
7小结
平山病（HD）在亚洲青少年男性中多见，典型临床表现为双侧不对称的局限于上肢的远端尺侧肌肉萎缩及肌无力，典型表现为“斜坡征”、“寒冷麻痹”、“伸指震颤”和“肌束颤动”。
影像学表现“膜-壁分离”现象。颈椎MR检查要求屈颈≥35°
复合肌肉动作电位波幅（CMAP）不成比例降低（尺神经CMAP降低正中神经CMAP降低）
大部分平山病患者病情在快速进展后会趋于缓慢，并在起病~5年后自限，保守治疗佩带颈托、营养神经药物
保守无效，病情持续进展（或静止后再进展），锥体束征阳性，考虑手术治疗，手术前后入路的选择尚缺乏循证医学指导。
首诊于骨科的疑似平山病患者诊疗流程图
8参考文献
《脊柱甘露语林?》：人体低电离辐射拍片法
为善如负重登山志虽已确而力犹恐不及
为恶如乘骏走坂鞭虽不加而足不禁其前
——《格言联璧》
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