本病是常染色体显性疾病，其子女50%可能发病。约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。颅内肿瘤以听神经瘤最常见，双侧听神经瘤是NFⅡ的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤等，视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生。本病以手术治疗为主。神经纤维瘤病无法彻底治愈。
患者李某某，男性，28岁，住院号：。
第一次住院：患者因"双耳耳鸣1年余，左耳听力丧失并走路不稳半年"于-7-29入院。入院后于-08-16在全麻下行“左侧乙状窦后入路后听神经瘤切除术”，术程顺利，术后左侧听力未恢复，面神经功能保留，走路不稳症状消失。
第二次住院：患者因“左侧听神经瘤术后3年，右侧听力下降半年”于-05-08入院。入院后于-05-27在全麻下行“右侧乙状窦后入路后听神经瘤切除术”，术程顺利，术后保留少许听力功能，面神经功能保留。
经两次手术后，患者双侧面神经均功能保留，右侧听神经仍保留有少许功能。两次病理均提示：神经鞘瘤。
本例手术由以下医护人员协作完成：
主刀：张良
助手：林建浩
麻醉师：仲绍华
手术护士:李玲杨闯
护理团队：李立娜、李琼、李蜜、陈小清、匡蕾蕾、邱焕宜等
第一次影像资料
图1：术前CT示：双侧桥小脑角区、左侧海绵窦区各示一团片状等、稍高混杂密度影，左侧桥小脑角区病灶最大，约40mm×32mm×31mm，四脑室轻度受压变窄，幕上脑室系统轻度扩大。中线结构居中。观察骨窗所见双侧听神经孔增大，左侧较明显。左侧颞部皮下示一结节状等密度影，边界清楚（外院MR资料未留）
图2：术后MR示左侧枕部呈术后改变，原病灶已切除，右侧桥小脑角区、左侧海绵窦区仍示团块状占位病灶并明显强化
第二次影像资料
图3：术前CT神经纤维瘤病（Ⅱ型），左侧桥小脑角区神经鞘瘤切除术后复查，对比-08-01颅脑CTA图像，现：左侧桥小脑角区病变已切除，右侧桥小脑角区、左侧海绵窦区、左侧顶部皮下仍示多发结节状、团块状等密度影，范围似大致同前，病变内未见明显血管影
图4：术前MR示左侧桥小脑角区占位切除术后复查，对比MR（-8-18），呈术后改变，肿瘤无复发。右侧桥小脑角区病灶范围较前增大，占位效应加重，仍侵犯右侧内听道，增强后明显强化
图5：术后CT及MR示右侧桥小脑角区占位性病变切除术后改变
图5：术后病理示（右侧桥小脑区）神经鞘瘤
图6：术后患者-5
专家点评张良教授Ⅱ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis2，NF-2)表现为多部位、多种类型肿瘤并存的多发性肿瘤综合征，约占听神经瘤的l%～4%。在这里重点谈神经纤维瘤病听神经瘤的处理。
一、保守治疗，定期随访：对于病灶小、高龄以及手术治疗意愿不强的患者，观察也是选项之一。观察内容主要包括MＲI、听力检测等。MR主要观察肿瘤大小变化，听力检测主要观察是否有听力下降，以及下降速度。Kontorinis等回顾性分析56例(89侧耳)NF2经保守治疗后听力变化，保守治疗期间听力阈值的增加非常缓慢，有效听力的平均保持时间为7.6年(2.7～19.3年)，使得保守治疗值得考虑。而且，文献报道听神经瘤的年平均增长率为0．4～1．8mm/年。由于生长缓慢，不会出现突发肿瘤增大导致听神经功能突然损害。
二、选择手术治疗时机:NF2肿瘤本身的生长最终会导致脑干压迫、听力丧失、脑积水以及颅内高压，最后导致生存质量严重下降，有的甚至危及生命。早期诊断、早期手术是保护患者听力的关键。Brackmann等主张早期手术干预是可行的治疗策略，可以获得较高的面、听神经保留率。Odat等认为NF2早期诊断早期治疗，可达到最佳的疗效，面、听神经可获得最好的功能保护。Nowak等也报道30例NF2(51侧听神经瘤)手术切除的经验，认为NF-2应早期手术干预，这是保护面、听神经功能可行的策略。陈立华等报道11侧术前存在有效听力的肿瘤，术后5侧保留了有效听力，不到50%，且肿瘤大小均＜2．5cm。因为如此，我们认为对于不危及生命听力完好的听神经瘤患者什么时机手术又是一个思考的问题。既然听力正常，或者轻度下降，手术后面临50%机会失去听力，为什么不延缓手术呢？这样可以使得患者生命长河中生活质量好的时间更长。当然不是说肿瘤越大越好，这个节点每个专家可能有不同认识。有专家主张肿瘤小(＜3cm)且听力下降不明显者，选择非手术治疗，定期随诊观察，延缓手术干预直到肿瘤压迫、侵袭造成听力完全丧失为止。其理由是:肿瘤生长缓慢，肿瘤最大径＜2cm的NF2前庭神经鞘瘤的年生长速率在1～2mm。延缓手术可保护现有的有用听力，使患者有时间学习手语，增强丧失听力后的沟通能力。可长期观察生长，直到听力受损严重或出现脑干压迫症状再手术切除，使患者能尽可能长时间的保存听力。
三、手术侧的选择:这里当患者就诊时分几种情况：双侧听力都丧失，一侧丧失一侧正常，一侧下降一侧正常，双侧正常，双侧下降等。如果结合患者肿瘤大小那么类型更多。有作者认为双侧听神经瘤确诊时神经鞘瘤最大径＜2cm，且听力均较好(纯音听阈不超过20dB或言语≥80%)的患者，应果断、积极选择肿瘤更小、听力更好的一侧手术，抓住挽救听力的最佳时机。也就是说先保住一侧听力。Nowak等报道30例NF2(51侧听神经瘤)，其中21例行双侧肿瘤切除术，术前保留听力的7例，术后3例听力得到保留，均是首次尝试切除肿瘤较小或术前听力有较好水平一侧的肿瘤;相反，14例术前保留残存听力的病例，首次手术是选择在听力更差的一侧，无一例术后保留听力。若双侧肿瘤均大，脑干明显受压，甚至引起颅内高压，应先处理较大一侧的肿瘤，优先考虑解除颅内高压和脑干明显受压。不管如何，对于双侧听神经瘤治疗原则是结合听力和肿瘤大小做出是否手术决定。我们本例患者是就诊时一侧肿瘤大于4cm，一侧小有听力，考虑听力保留不是%，我们选择先做大的，重点保面神经；后来对侧又长大，听力急剧下降，我们果断手术，术后只有残存听力（不能听懂语言）。还有多种情况在今后的文章中再细谈。
编辑、排版：李俏
神经外一科(颅底脑干中心)简介颅底脑干中心由张良（教授、博士）领衔长期从事颅底脑干疾病的治疗。
主治：①脑膜瘤②胶质瘤③动脉瘤④脑出血⑤脑外伤⑥先天性血管畸形⑦脑积水⑧三叉神经痛等
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