肌萎缩侧索硬化症，就是常说的渐冻症。是一种累及上、下运动神经元，导致神经支配区域的肌肉出现无力、萎缩症状的运动神经元病。渐冻症症状表现常从手指变得无力、笨拙开始，逐渐出现手部肌肉萎缩，病情会随着病程进展延及肢体、躯干的肌肉，最后累及呼吸肌，引起呼吸困难。
病例1：临床诊断肌萎缩侧索硬化症，病变发生于脑桥与延髓交接处。两侧皮质脊髓束出现突然断裂。其他神经纤维束正常。
病例2：病变也位于脑桥、延髓交接处，两侧皮质脊髓束出现大部分断裂，其他神经纤维束正常。临床诊断肌萎缩侧索硬化。
病例3：男，62岁，四肢僵硬，行动迟缓，伴言语笨拙，饮水呛咳。病变发生于脑桥与延髓交接处。两侧皮质脊髓束出现突然断裂。其他神经纤维束基本正常。
疾病分类肌萎缩侧索硬化依临床症状大致可分为两型：肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。延髓起病型先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。病因肌萎缩侧索硬化的病因和发病机制极为复杂，至今未完全阐明。目前有多种假说，但是确切的致病机制迄今未明，目前较为集中的认识是本病的发生与感染和免疫因素、金属元素、遗传因素等有关系。主要病因肌萎缩侧索硬化病因目前不明，归纳可能有关的因素有以下各种可能：感染和免疫因素有学者认为肌萎缩侧索硬化发病与服病*，人类免疫缺陷病*有关。金属元素有学者认为肌萎缩侧索硬化发病与某些金属中*或某些元素缺乏有关。环境中金属元素含量的整异可能是某些地区肌萎缩侧索硬化地理性高发病率的原因。遗传因素本病大多为散发，部分患者有家族史，遗传方式主要为常染色体显性遗传，最常见的致病基因是铜(锌)超氧化酶。营养障碍报道称胃切除后发生肌萎缩侧索硬化，提示营养障得可能与本病发病有关。神经递质近年来的研究认为兴奋性氨基酸(主要是谷氨酸和天门冬氨酸)的神经细胞*性作用在肌萎缩侧索硬化发病中起着重要作用。流行病学肌萎缩侧索硬化症为罕见病。患者中10％为家族性患者，平均发病年龄为58～63岁；其余90％为散发性患者，平均发病年龄为43~52岁。肌萎缩侧索硬化呈全球分布，年发病率约2/10万，人群患病率(4~6)10万，90%以上为散发病例。通常在30~60岁起病，家族性肌萎缩侧索硬化起病年龄较散发性早10~14岁，男性较女性多见。好发人群本病好发生于40~50岁的男性。诱发因素感染可能直接或间接地通过激发自身免疫反应对抗神经元，从而诱发肌萎缩侧索硬化。症状肌萎缩侧索硬化的典型症状是肌无力与肌萎缩，患者还可能出现痴呆、感觉异常、膀胱直肠功能障碍等表现等，比如肢体麻木、记忆力进行性下降等症状。本病可以并发肺部感染。新书推荐：
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