胸肌萎缩

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TUhjnbcbe - 2021/5/6 14:40:00

作为神经肌肉接头最常见的自身免疫疾病,重症肌无力(MG)一直以来都是根据临床症状的受累范围和严重程度进行分型,如Osserman分型、MGFA分型等,但传统的分型很难指导患者的治疗选择和预后。年TheLancet最新review提出了基于临床及血清学的新分型:

1.chR抗体阳性的早发型MG

发病年龄50岁,AchR抗体阳性,除外胸腺瘤。这组患者大多伴有胸腺滤泡增生,胸腺切除术可改善MG症状。患者中女性患者是男性的3倍,同时患者可合并其他自身免疫病。该组患者与HLA-DR3,HLA-B8基因型相关。

2.AchR抗体阳性的晚发型MG

发病年龄50岁,AchR抗体阳性,除外胸腺瘤。该组患者罕有胸腺增生,胸腺切除术无效。男性略多于女性,与HLA-DR2,HLA-B7及HLA-DRB1*15:01相关。

3.胸腺瘤相关MG

10%~15%的MG患者可合并胸腺瘤,MG是胸腺瘤最常见合并的副肿瘤综合征,约30%的胸腺瘤患者出现MG症状,胸腺瘤也可同时合并纯红再障及神经性肌强直等副肿瘤综合征。几乎所有患者AchR抗体阳性。

4.MUSK抗体阳性的MG

1/3的AchR抗体阴性患者可出现MUSK抗体,约占所有MG患者的1%~4%。该组患者大多为成年起病的全身型MG,易累及延髓肌。40%的该组患者以延髓肌无力为首发症状,伴面肌、舌肌、抬头肌和呼吸肌无力,易出现肌萎缩;肌无力症状波动不显著,胸腺切除术无效。与HLADQ5相关。

5.LRP4抗体阳性的MG

19%的AchR抗体阴性患者可出现LRP4抗体,女性患者更多见,患者表现为眼肌型或轻度全身型MG。20%患者在发病2年内仅有眼外肌受累,呼吸肌受累罕见。胸腺萎缩、正常及增生均有报道。

6.抗体阴性的全身型MG

上述抗体常规检测阴性。20%~50%的患者用CBA法可检测到上述低亲和力抗体,可同时合并Agrin抗体。

7.眼肌型MG

东亚地区,早发MG(发病年龄14岁)中多见。症状仅局限于眼外肌。90%在2年内症状没有向全身型发展的病人最终为眼肌型MG。50%患者可出现AchR抗体,MUSK抗体罕见。(文章来源:中国神经时讯公号,图片来源于网络)

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