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1型神经纤维瘤病（NF1）是一种最常见的常染色体显性遗传病，其患病率为1/-1/活产儿。由于并发症，特别是多发生于成年期的恶性外周神经鞘瘤（MPNSTs），使得NF1有着较高的发病率和死亡率。我们按照治疗失败时间和总生存期评估了使用蒽环霉素和/或异环磷酰胺标准化疗方案治疗NF1和MPNSTs的经验。
方法
我们对-年在我们的NF1转诊中心诊断为MPNSTs的连续的NF1患者进行了回顾性研究。我们使用单变量分析评估了预后因素。
结果
我们评估了21例MPNSTs患者的数据，并将其进行分级，1级（n=1）,2级（n=8），3级（n=12）MPNST；16例患者患有局限性疾病，并进行了手术治疗：其中6例手术切缘为无瘤的（包括3例截肢患者），2例为微小残留病，8例为宏观残留病。所有患者均接受了化疗，9例接受了放疗。中位治疗失败时间和总生存期分别为7.8个月和17个月。两例患者分别在第个月和个月时还活着。我们研究发现化疗类型、治疗失败时间和总生存期之间无显著的关系。
结论
MPNSTs在NF1中具有高度侵袭性。传统化疗似乎并不能降低死亡率，其作用也被质疑。MPNSTs的分子生物学研究进展提供了新的预后因素和靶向治疗。
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