“身体像是被冰雪冻住，今天是腿，明天是手臂，到最后可能蔓延到手指，甚至连控制声带发声和眼球转动的肌肉也不例外。”年由美国波士顿学院前棒球选手发起的冰桶挑战让很多人知道了“渐冻症”这种罕见病的存在。在去年的“全国抗击新冠肺炎疫情表彰大会”上，一个蹒跚步入人民大会堂的身影，曾让无数人泪目。他就是隐瞒渐冻症病情奋战抗疫一线，被授予“人民英雄”和“感动中国人物”荣誉称号的张定宇院长。“渐冻症”这个名词又再次进入了大众视野，那么它究竟是一个怎样的疾病呢，下面就让我们一起了解一下吧01“渐冻症”学名肌萎缩侧索硬化（ALS）或运动神经元病（MND），是一种获得性、渐进性疾病。上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致其控制的肌肉逐渐萎缩无力以至瘫痪，患者说话、吞咽和呼吸功能减退，最终因呼吸衰竭而死亡。02那么“渐冻症”的表现是怎样的呢？早期患者常表现为肌无力、肌肉萎缩、肌肉震颤。而晚期患者常表现为吞咽困难，失语，喝水呛咳，咀嚼无力，和因呼吸肌受累无力而导致的呼吸衰竭、肺炎或肺部感染等，以及肢体瘫痪。03渐冻症的少部分病例为遗传所致，但大多数病例病因尚不明确。目前已知的可能与该病发生有关的危险因素有以下几种：?生活方式，如吸烟?*物接触，如有机溶剂、杀虫剂、重金属元素暴露等?职业，如过度体力劳动者还有低体质指数、有头部外伤史、代谢性疾病、自身免疫功能异常、病*感染及神经炎症反应等。■■■■■04若患上“渐冻症”，是不是就如人们说的无药可救呢？答案是它是一种虽不可治愈但可以治疗的疾病，重点是要早期诊断、早期治疗，以延长患者生存期为目的进行治疗。药物治疗目前经批准用于ALS的药物仅有利鲁唑、依达拉奉这两种，此外还有很多试验性药物处于研究阶段。对症治疗顾名思义，对每一种ALS的症状分别进行治疗，改善患者的预后[1]并提高患者的生活质量，主要包括以下几个方面：呼吸管理首先是对患者进行呼吸锻炼、说话锻炼，其次可选择使用无创呼吸机辅助患者呼吸，若病情加剧，将会考虑气管切开来帮助呼吸。营养支持当患者出现明显吞咽困难时，考虑胃造瘘或鼻胃管辅助进食。而近年来的基因治疗、干细胞疗法等逐渐兴起，也为ALS的治疗提供了新的思路，相信不远的将来ALS也会成为可治愈疾病。05家庭护理对提高渐冻症患者生活质量尤为重要，那么我们在日常生活中如何关怀照料他们呢？■■■■■?饮食在能够正常进食时，应注意均衡饮食，以摄取足够的营养。对于咀嚼和吞咽困难的患者应改变食谱，宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入，进食软食、半流食，少食多餐。?运动在可以运动时，尽可能适当运动以减缓肢体无力、紧张的速度，改善生活质量。对于卧床不起的患者，应加强护理，多翻身以防止压疮及下肢静脉血栓发生。?日常病情监测应密切监测病情进展情况，遵医嘱定期复诊，如有病情变化或新发症状，需及时就诊。患者应注意保暖，避免感冒。?心理纾解患者多有绝望、抑郁等情绪问题，宜求助于专业心理医生；而家属应充分理解，对患者多些耐心，多给予鼓励与陪伴。在我国，大约有20万“渐冻人”。渐冻症离我们并不远，所以作为健康人的我们在日常生活中应该规避危险因素，养成良好的生活习惯，作息规律，健康生活，关心“渐冻人”群体，力所能及地帮助他们。对于罹患此症的人我想说“你来人间一趟，你要看看太阳”，相信飞速发展的医疗，相信未来永远值得期待，把当下的每一天活得精彩不留遗憾。[1]预后：指根据经验预测的疾病发展情况点击大医留言板分享你的看法图文编辑：星星、高小沐、小青柠审核：小懿、小*排版：柒柒画手：哇噻责编：柒柒、卷卷实习校对：往往、叶子TF医援会