笔记要点
副肿瘤综合征的三种常见的临床类型是什么？
为什么要重视副肿瘤性风湿病？
病例介绍
患者性别：女
患者年龄：40岁
简要病史：
双手红肿和僵硬，近期进行性加重。近2个月，多指关节和右肩疼痛。
体格检查：
未见雷诺现象。无甲襞毛细血管改变。双手红斑和水肿性改变以及手掌和指间关节多发结节。
辅助检查：
抗核抗体、C3和C4、类风湿因子和Scl-70抗体试验均为阴性。
临床诊断：类风湿性关节炎（？）
治疗经过：
患者接受非甾体抗炎药、全身类固醇治疗和改善病情抗风湿药（羟氯喹）治疗。但症状依然存在。治疗开始两周后，手掌和指间关节出现多个压痛结节，屈曲挛缩继续加重。
完善检查，CT结果显示双侧卵巢肿瘤腹膜转移。
手掌结节进行切开皮肤活检。
HE染色显示成纤维细胞增多，从真皮到皮下的广泛纤维化。
诊断是什么？
A、杜普伊特伦挛缩(掌挛缩病)
B、成纤维细胞性风湿病
C、掌筋膜炎和多关节炎综合征
D、硬皮病
病例述评
副肿瘤综合征的三种常见的临床类型是什么？
副肿瘤综合征常见临床症状依次为内分泌症状、神经性症状、风湿病样症状。
●内分泌：类癌综合征、卓-艾综合征、肿瘤性软骨病、低血糖……
●神经：Lambert-Eaton综合征、小脑变性、脑脊髓炎、斜视眼阵挛……
●风湿性/皮肤：雷诺综合征、类癌关节炎、皮肌炎……
不仅如此，由肿瘤产物异常的自身免疫反应或其他原因还可引起消化、造血、肾脏等病变。
为什么要重视副肿瘤性风湿病？
一项病例系列研究纳入了被收治入普通病房，并且有既往未明确风湿性疾病的患者，发现23%的患者存在隐匿的恶性肿瘤。
风湿病作为肿瘤的早期表现首见于年报道，后不断被临床所重视。肿瘤患者中有3%～10%出现风湿病样症状，仅次于内分泌和神经性症状。皮肌炎、多发性肌炎、硬皮病、血管炎被认为是肿瘤的高危人群。肺癌患者常见肥大性骨关节病，白血病、淋巴瘤往往表现为多发性关节炎、妇科恶性肿瘤可见掌筋膜炎。
肌肉骨骼症状可以是副肿瘤综合征的一种表现，偶尔是恶性肿瘤的首发症状。副肿瘤性风湿病是指恶性肿瘤相关的、以肌肉骨骼的风湿样症状为突出表现的副肿瘤综合征，其起病隐匿，通过早期识别副肿瘤性风湿病对于肿瘤的早期诊断、早期治疗及改善预后至关重要。
副肿瘤性风湿病：掌筋膜炎与多关节炎综合征
掌筋膜炎有时称为掌纤维瘤病，是与多种恶性肿瘤相关的罕见疾病。最常报道的肿瘤是卵巢癌，但其他与此病有关的肿瘤原发部位也有报道，包括胃、胰腺、肺、结肠和前列腺。多关节炎可能伴随纤维化。
手掌的纤维化或纤维瘤病可引起手指进行性屈曲畸形，通常累及十根手指。掌部皮肤和筋膜的改变及所致的屈曲畸形让人想起掌腱膜挛缩症，但累及范围比掌腱膜挛缩症更广，并且进行性的改变会导致“木样手(woodyhands)”外观和纹理。某些情况下，相关恶性肿瘤治疗可改善患者的病情，在另一些情况下则阻止了病情进展。并非在所有的病例中都发现恶性肿瘤。
若患者有掌纤维瘤病症状，但没有已知的恶性肿瘤，则应筛查癌症。应进行年龄对应的癌症筛查；对于女性，考虑到该病与卵巢癌的相关性，也宜进行盆腔超声检查。若临床高度怀疑癌症，可进行其他检查，如进一步影像学检查或检测肿瘤标志物。
答案
C、掌筋膜炎和多关节炎综合征
李永*阅读是进步的阶梯