来源:医学界外科频道
作者:纪光伟
侵袭性纤维瘤又称为硬纤维瘤、韧带样瘤,是一种少见的来源于深部结缔组织的单克隆纤维母细胞性肿瘤。年Muller首次命名;因其显示正常的有丝分裂及不专一的临床特点,本病在形态上的表现一直被认为是良性疾病。但具有低度恶性,常呈浸润性生长,有局部复发的倾向,即使广泛切除也易局部复发,但一般不发生转移。年,WHO将本病定义为发生于深部肌腱膜组织的克隆性纤维母细胞增生性肿瘤,产生丰富胶原纤维为特征,累及骨骼肌腱膜和筋膜,具有进行性浸润周围肌肉软组织,局部有复发倾向,但不发生转移。年,WH0新的软组织和骨肿瘤的病理学和遗传学分类中,将其定义软组织的交界性肿瘤,又称为中间型肿瘤。因此,我们认为,本病在形态上表现为良性的,但却具有低度恶性、浸润性生长、局部复发倾向,但不具有转移的特点,是一种介于良性和恶性肿瘤之间的交界性肿瘤。
在美国,侵袭性纤维瘤的年发病率2——4/10万,占软组织肿瘤的3%,占全部恶性肿瘤的0.03%,我国还没有相关的流行病学资料。有学者统计了年以来我国近20年的文献资料,只有例报告,说明本病还是一种较为少见的疾病。
本病可以发生在任何年龄,青年为高发年龄,男女比约为l:3。本病病因尚不明确,可能与遗传、物理和内分泌异常等因素有关。有实验证实,雌激素可诱发动物的纤维瘤形成,这可能是女性多见的原因。其表现主要是包块,多为单发,约5%为多发,儿童好发于四肢,成年好发于躯干。
手术切除是唯一有效的治疗方法,但因其无包膜浸润性生长特性导致不易达到切缘阴性,故手术应强调扩大切除。笔者就遇到过较大的腹壁侵袭性纤维瘤,明确诊断后再次手术扩大切除范围,目前随访了20年,没有复发。笔者遇到小的侵袭性纤维瘤,就行包块切除,随访也没有发生复发。如果肿瘤累及重要脏器时常难以切除,甚至危及生命,一般认为,放疗,化疗,非甾体抗炎药,雌激素拮抗剂,激酶抑制剂等辅助治疗也有一定的效果。
因此,侵袭性纤维瘤发生死亡的是很少见的,28岁的张红英因侵袭性纤维瘤失去了生命,是一件让人遗憾的事情。
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