这几个神经纤维瘤病患者中，23岁的小李引起了小编的注意，她并没有像其他患者一样因为患病变得痛苦与烦恼，反而表现的从容淡定。
初见小李是在医生的检查室，她条理清晰的跟医生讲述了自己的患病史，出生时左上腹部、腰腹部、臀部及左大腿带有整片状牛奶咖啡斑，15年前，左腰部咖啡斑下发现豌豆粒大小的皮下肿块，摸着硬硬的，没有突出皮肤。后来肿块逐渐增多，10医院进行局部组织切除病理活检，诊断为“神经纤维瘤”，没有进一步的治疗。近几年来，左腰部处长出来一大块并下坠，比较影响外观和生活。又进行了B超和磁共振检查，提示“神经纤维瘤”。这次来北医三院整形科，主要是听说这是全国为数不多能开展巨大神经医院，就是想通过手术改善腰腹部的形态。
显然，小李来之前做了很多相关功课，20多年的病史，也让她已经接受并认清了自己的病情。
今天小编也来跟大家分享一下“神经纤维瘤病”的相关知识。
什么是神经纤维瘤病？临床上，神经纤维瘤病，是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病，属常染色体显性遗传，但外显率不一，约25%～50%患者有阳性家族史。临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软。
单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同，小的如米粒，大的似拳头，甚至可达十数公斤以上。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状，或蚯蚓块状形结节。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑，大小不一，形如雀斑小点状，或大片状，分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者，皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断依据之一。本病多发于躯干，有时出现于四肢及面颈部，也有出现恶变的几率。
神经纤维瘤病怎么治疗？对于神经纤维瘤病，一般采取手术治疗，目前还没有可以根治的方法。
神经纤维瘤病较为复杂，且个体差异很大，需要专业医师进行评估、诊断与治疗。
由于神经纤维瘤病病灶数量多、散在分布，加上常常累及深部组织，因此不可能只靠外科手术切除来清除所有的神经纤维瘤病小病灶，手术治疗主要是针对那些体积较大、引起疼痛等症状，或有导致功能障碍趋势的瘤体，但此类病灶往往体积大、没有明显界限、没有包膜、血供丰富，又要考虑神经等正常组织的去留，因此手术切除复杂程度和风险都比较高、损毁比较明显且整形难度较大，而且术中、术后出现各种并发症的可能性较大，如出现大出血、器官功能障碍、肿瘤不能彻底切除/复发、肿瘤切除后外形/表情损毁或功能丧失、需要二期或多次手术等。所以，治疗时需要严格掌握适应证、多学科联合诊治，做好输血准备、严重的器官并发症紧急处理、术后重症监护治疗等各种应急方案，严格按照专科医生制定的治疗计划，逐步进行。
————————————————————————————由于小李的神经纤维瘤比较大，属于躯干及下肢体表比较巨大的神经纤维瘤，瘤体内血供丰富，血管壁弹性欠佳，因此手术出血风险较大，出于安全考虑，为小李进行了多科会诊并制定了全方位的治疗方案：
★术前完善了MRI、CTA等相关术前检查，了解大血管及血窦的分布情况，粗略估计可能的出血情况;
★充分准备各项术前准备，备皮、备血等;
★由兄弟科室——血管介入科进行局部血管栓塞治疗，降低手术切除时的出血风险，增加手术安全性;
★24小时后，我科医生团队根据具体情况，进行了局部组织切除整复手术，切除了大部分瘤体，手术顺利。
★术后给予针对性护理，密切监测生命体征及术区情况。
术后一周的小李全身情况恢复良好，此次手术不仅切除了大部分的瘤体组织，还最大程度的保护了患者现有的健康组织，改善了相关的功能及外观。
医院整(成)形外科早在上世纪八十年代就可以进行巨大神经纤维瘤切除手术，为来自全国各地的近百例患者切除了面部、颈部、背部、腰部、臀部等部位的巨大神经纤维瘤，尽量恢复接近正常的外貌，大大缓解了他们的痛苦与烦恼，使他们能够摆脱畸形阴影，树立自信，重新融入社会。
北医三院整形外科
副主任医师夏有辰
研究方向：隆胸、吸脂与脂肪移植、血管瘤等。
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