背景
研究目的1型神经纤维瘤病（Neurofibromatosis1,NF1）可导致硬脊膜囊扩大，但该类型硬脊膜囊扩大的自然病史与临床管理策略尚未被完全阐明与论证。SeanP.Polster等人采用当前国际上最大NF1数据库，系统地阐释了NF1相关硬脊膜囊扩大的自然病史与治疗策略。该研究发表在神经外科国际权威期刊《Neurosurgery》
研究方法回顾性分析UniversityofChicagoMedicine的NF1病例数据库，筛选可在CT及MRI上辨别硬脊膜囊扩大的NF1患者，分析其人口学特征、临床表现、影像学、组织病理学结果、治疗和临床过程。该研究纳入的病例来自于目前国际上最大的NF1相关硬脊膜囊扩大的数据库，报道了非手术患者每人-年首次出现症状的比率。
研究结果37例患者中有34例未经手术治疗。在18例最初无症状的患者中，5例（5/18，27.8%）出现因硬脊膜囊扩大而致的症状（每人-年发生率为2.7%）。3例患者因髓外占位而行手术治疗，这3例患者的术后效果均较好，但术后2年内都出现了复发，因此而接受脑脊液分流术治疗。26例（26/34，76.5%）非手术患者的主病灶周围伴有丛状神经纤维瘤。1例患者的术中病理证实：硬脊膜囊扩张系弥漫性神经纤维瘤浸润硬脊膜所致。
研究结论小部分患者在接受了减压手术、大部分病灶切除术、和硬脊膜修补手术之后，效果依旧不理想，这些患者则需接受脑脊液分流手术治疗。根据影像学资料分析，大部分患者的主病灶周边伴有丛状神经纤维瘤，结合病理学报告，推断这可能是导致硬脊膜扩张的原因。
评论治疗NF1硬脊膜扩大，可采用直接后路椎板切除+囊肿切除修补，但对于合并脊柱畸形的患者而言，除此之外，还需要进一步的内固定手术，才可恢复脊柱的功能。直接囊肿切除有可能导致脑脊液循环障碍，以致分流失败。而本项研究中的3名患者直接采用分流技术，术后均未再产生硬脊膜囊扩大相关的症状。因此，直接行脑脊液分流术的具有较好的安全性和稳定性。图1患者筛选流程图：从例患者中筛选出34例保守治疗的患者和3例接受手术治疗但术后出现硬脊膜囊扩大。
图2典型病例展示：A-B胸部CT和MRI提示胸段硬脊膜扩大并突入右侧胸腔，导致气管受压变窄、椎体形变与侵蚀、患侧椎间孔扩大。由于该硬脊膜扩大过于显著，为保留患者的肺功能，患者接受囊肿切除术。C-D但术后2年MRI提示囊肿复发。
表1NF1硬脊膜囊扩大患者的基线与随访资料
表2保守治疗组患者硬脊膜囊的形态特征
图4对扩大的硬脊膜囊切除后行病理切片分析：囊壁可见明显的神经纤维瘤附着，S染色证实肿瘤内细胞成分为施万细胞。
表3NF1硬脊膜扩大的文献回顾
图5硬脊膜囊扩大可能的原因是神经纤维瘤侵蚀硬脊膜。
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