病例
男,16岁。因“渐进性右手无力伴肌肉萎缩3年”于年7月2日入院。患者3年前无明显诱因出现右手无力,病情进行性加重,半年前发现右手指不能并拢,呈轻度爪状,并见右手肌肉萎缩,手掌较左手变薄,用力伸展手指时伴有震颤,遇冷时上述症状加重。病程中无肌肉跳动,病前无颈部外伤史。
既往史无特殊,无阳性家族史。
查体:神清;脑神经(-);左上肢及双下肢肌力V级;右上肢近端肌力V级,右手指肌力Ⅲ级,并指及夹纸试验(+),伸展时见手指明显震颤,右手骨间肌、大小鱼际肌明显萎缩,呈爪状,前臂尺侧肌肉轻度萎缩,稍呈斜坡样改变;四肢腱反射(+),双侧Hoffmann征、双侧Babinski征均(-);无感觉障碍。
查血生化及肌酶谱均正常。肌电图检查示右侧正中神经、尺神经运动传导速度正常,波幅降低;右侧正中神经F波未引出;右侧第一骨间肌、双侧小指展肌、右侧拇短展肌运动单位电位时限增宽、波幅增高,可见纤颤、正相电位,左侧小指展肌静息状态下可见纤颤电位,为双上肢远端神经源性损害,右侧为重。颈椎MRI示C4-6椎体水平脊髓形态变扁、变细,髓内未见异常信号,未见异常强化;C4-5、C5-6椎间盘突出,相应硬脊膜囊轻微受压,*韧带无增厚;符合平山病的改变。
问题:该患者最可能的诊断是什么?应安排如何治疗?
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