病例分享
医院
主诉：女，76岁，右侧大腿根部无痛性包块5天
现病史：5天前无意发现腿部有一包块，无明显特殊不适，自觉腿部有异物垫感，穿衣时偶有不适，无明显增大，颜色正常，未见结节。
个人史，既往史：10年前诊断为“脑梗塞”，高血压，左侧卵巢包块，活检为良性包块
家族史：否认家族遗传史及传染病史。
影像学检查：
双髋关节平扫：右侧股部内侧肌与长收肌、大收肌肉间包块，边界清，大小约9.6cm×7.2cm×11cm，CT值约36Hu。
双髋关节增强扫描：病灶于动脉期、静脉期、平衡期呈明显不均匀渐进性强化，周围血管丰富。
您的诊断是？
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手术治疗过程：右股内侧巨大包块切除术，包块深部与股骨粘连紧密，电刀离断部分筋膜及肌肉后，取出包块，质硬，瘤块切面为鱼肉样。
病理结果如下：
横纹肌肉瘤（RSM）概述：
是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，是儿童软组织肉瘤中最常见的一种。横纹肌肉瘤发病率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。成人少发，男性多于女性。胚胎型横纹肌肉瘤，多发于8岁前儿童（平均年龄为6岁）；腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性（平均年龄为12岁）；多型性横纹肌肉瘤常见于成人，也可见于儿童。
病理：镜下可见梭型小瘤细胞或卵圆形为主，偶见具备横纹的球拍状或带状瘤细胞，囊内偶见软骨或嗜酸物质，邻近正常组织变薄的上皮，有一层致密肿瘤细胞，称为形成层，其下方可见大量黏液组织；血管周围区域有散在的肿瘤细胞，即为RMS围血管现象。
影像学表现：CT平扫RMS多呈略低于肌肉的软组织肿块，主要是富含黏液成分所致。CT增强扫描后肿瘤强化等于或低于邻近肌肉组织，部分患者肿瘤的中央区强化不明显，而周围区强化明显，呈所谓的环形增强，表现为周围环形致密增强，中心轻度或无明显增强。MRT2WI上肿块多呈均匀或不均匀高信号，T1WI呈等信号或等高混杂信号。
鉴别诊断：RMS在头颈部需与NK/T淋巴瘤、内翻肉头状瘤、PNET、恶性黑色素瘤、上颌窦癌、嗅神经母细胞瘤鉴别，围血管现象、环形、线条状葡萄簇状增强以及少钙化、出血、坏死可作为鉴别要点。NK/T淋巴瘤可多位于筛窦级鼻腔顶壁，呈中度增强，强化多均匀，亦可出现浸润性骨质破坏，但NK/T淋巴瘤多可见面部、鼻部软组织弥漫性肿胀。
四肢躯干区的需与尤文肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、骨肉瘤、滑膜肉瘤、PNET、神经母细胞瘤鉴别，尤文肉瘤和骨肉瘤骨质破坏为中心，坏死出血可见，骨膜反应常见；PNET、滑膜肉瘤、恶纤维组织细胞瘤，出血、坏死、囊变更多见。T2WI的高信号特点及围血管现象可作为鉴别的要点。
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