病理及临床
RMS起源于横纹肌细胞或向横纹肌分化的间叶细胞，是一种生长快速的恶性肿瘤，早期易侵入邻近组织、发生局部淋巴结及远处转移。好发于少儿期及青春期，以头颈部、泌尿生殖道、四肢及躯干多见，原发于腹盆腔内的RMS少见，早期一般无症状，晚期肿瘤较大时产生推移和浸润周围组织引起腹胀、腹痛、胸闷、心悸、*疸、排便困难等非特异性症状。
RMS组织病理学特征为由不同分化的横纹肌母细胞组成，免疫组织化学上中间丝和未分化肌肉细胞蛋白成分（支架蛋白、肌蛋白、肌动蛋白和转录因子myoD表达阳性，不同时期瘤细胞表现不一。
将RMS分为胚胎型、腺泡型和多形型三个亚型：胚胎型较为多见，多发生于儿童，生长快，转移早，但早期正确治疗预后相对较好；腺泡型恶性度高，预后差；多形型成人多见，预后不一。
内胚窦瘤一般瘤体较大，密度（信号）均匀或不均匀，增强扫描各部分强化程度差异较大；病灶内常常见溶冰状坏死；易侵犯邻近组织；甲胎球蛋白（AFP）阳性可与RMS明确鉴别。平滑肌肉瘤易发生坏死、囊变，其内可见广泛不规则水样低密度灶，易侵犯周边血管；MRI检查肿块信号不均匀，T1WI呈低至中等信号，T2WI呈中至高信号。脂肪肉瘤分化好的瘤体可显示有脂肪密度（信号）成分；分化差者，病灶内部脂肪成分较少时难以鉴别，但更易侵犯邻近骨骼；MRI检查表现为混杂信号肿块，内有脂肪高信号，压脂后信号强度减低。恶性畸胎瘤小儿少见，为实性混杂密度，可见钙化及脂肪成分，呈轻中度不均性强化，邻近组织一般不受侵；MRI检查表现有脂肪、软组织和囊性多种信号。骶前神经母细胞瘤表现为混杂密度软组织肿物，多见钙化，易侵入椎管内，典型表现鉴别不难。
影像表现
腹盆腔RMS在CT平扫上多表现为等、低欠均匀密度或混杂密度肿块，病灶一般境界欠清晰，部分包膜完整境界清；病灶内未见明显钙化及脂肪组织；少数可见坏死及出血。增强后为轻中度不均匀强化，周边强化较明显；动脉期病灶内可见较多增粗、扭曲的供血动脉影，延迟期斑片状持续性强化，范围扩大，囊变坏死区不强化；易推移和侵犯周边肠管、膀胱、直肠等组织结构，可见区域淋巴结及肺等远处器官的转移。
MRI检查T1WI现为低至稍高不均匀信号，T2WI表现为混杂高信号，如有坏死在T2WI上表现为更高信号区，如有出血在T1WI、T2WI上均表现为明显高信号，增强后肿块不均匀持续性强化，以周边强化明显。
鉴别诊断
内胚窦瘤一般瘤体较大，密度（信号）均匀或不均匀，增强扫描各部分强化程度差异较大；病灶内常常见溶冰状坏死；易侵犯邻近组织；甲胎球蛋白（AFP）阳性可与RMS明确鉴别。
平滑肌肉瘤易发生坏死、囊变，其内可见广泛不规则水样低密度灶，易侵犯周边血管；MRI检查肿块信号不均匀，T1WI呈低至中等信号，T2WI呈中至高信号。
脂肪肉瘤分化好的瘤体可显示有脂肪密度（信号）成分；分化差者，病灶内部脂肪成分较少时难以鉴别，但更易侵犯邻近骨骼；MRI检查表现为混杂信号肿块，内有脂肪高信号，压脂后信号强度减低。
恶性畸胎瘤小儿少见，为实性混杂密度，可见钙化及脂肪成分，呈轻中度不均性强化，邻近组织一般不受侵；MRI检查表现有脂肪、软组织和囊性多种信号。
骶前神经母细胞瘤表现为混杂密度软组织肿物，多见钙化，易侵入椎管内，典型表现鉴别不难。
感谢山东济宁附院王皆欢主持读片
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