TUhjnbcbe - 2021/2/22 5:06:00
横纹肌肉瘤是儿童和青少年较常见的软组织恶性肿瘤，男性发病率略高于女性。起源于将分化为横纹肌的未成熟间叶细胞。最新的WHO分类中，将RMS主要分为胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡性横纹肌肉瘤、多形性横纹肌肉瘤及梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤。胚胎性最常见，头颈部RMS也大多以此型为主，绝大多数发生于3~12岁儿童，占总数的50%~60%以上；腺泡性以10~20岁青少年多见，好发于四肢和头颈部；多形性易发生于成年人，好发四肢，其次为躯干。目前以原发肿瘤和区域淋巴结状况为依据，本病分为4期。I期：局限性，即肿瘤局限，可完全切除，区域淋巴结未受侵犯；Ⅱ期：区域性，即肿瘤局部浸润，周围组织或区域淋巴结受侵；Ⅲ期：广泛性，即不能完全或仅做活检，肉眼可见残留；Ⅳ期：已有远处转移。头颈部RMS常发生在鼻腔、颅底、乳突、中耳等。由于定位不同，临床表现各异。主要症状有鼻塞、流涕、涕中带血，侵犯鼻窦或颅底时出现头痛，侵犯眼眶时出现眼球突出，流泪、视力障碍等。长按