病史:男,9岁,发现外耳道肿物半年,无突然增大。无耳痛、溢液,自诉无听力下降。无中耳炎既往史。
CT征象:右侧颞骨溶骨性骨质破坏,乳突气房结构消失,乳突、鼓室、咽鼓管部均见软组织肿物,病变边界不清,部分病灶累及耳蜗、骨半规管及颅底骨质结构.MR示右侧颞骨、中耳及乳突区见T1稍低信号、T2稍高信号信号,弥散局部受限,呈不均匀高信号,增强后病灶呈明显均匀强化,病灶边界显示清晰。
你的诊断是?病理结果:横纹肌瘤。CT平扫时常表现为等、低密度肿块,增强后中度不均匀强化,病灶边界不清,可有周围骨质破坏。MRI检查T1WI表现为等或低信号,T2WI表现为高信号,增强后有显著强化。如有坏死则表现为T1WI低、T2WI更高信号;如有出血,在TlWI、T2WI均表现为高信号。
鉴别诊断(1)单纯型中耳乳突炎:通常鼓室及鼓窦内无软组织密度肿块,多表现为粘膜肿胀。病变分布较广泛,有时可见液平。病变周围无骨质破坏,听骨链未见破坏,可有听小骨移位。
(2)胆脂瘤型中耳乳突炎:中耳乳突内可见软组织密度影,且呈团块状,分布较局限,位于上鼓室、鼓窦及后鼓室,边缘可见环状低密度影,为空气间隙,相邻骨壁多呈致密硬化改变。最常见听骨链不同程度骨质破坏或移位,严重情况下听骨链消失。
(3)郎格汉斯细胞组织细胞增生症:是一种病因未明的组织细胞增殖性疾病,以朗格罕细胞异常增殖和堆积为特征。颞骨常直接累及中耳乳突,出现耳漏、耳痛、耳鸣、眩晕、耳出血、鼓膜穿孔、耳颞部肿胀、听力损失、外耳道肉芽新生物等临床表现,亦可出现淋巴结肿大、皮肤损害等症状,伴有垂体受累时,可有多尿、多饮等症状。CT可见溶骨性骨质破坏,周围无硬化缘。累及颅骨时,常表现为“地图颅”,综合全身其他骨骼、肺部、垂体等的异常可明确诊断。
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