编前语
年9月1日《美国呼吸与危重症监护杂志》（BlueJournal）发表了最新的有关特发性肺纤维化的诊断的更新（AmJRespirCritCareMedVol,Iss5,ppe44–e68,Sep1,）。新版指南就特发性肺纤维化（IPF）的诊断，提出8个问题和推荐，这是自年的诊断指南以来的首次更新，在某种程度上将改变我们对IPF的认识，并对将来有关IPF的临床和基础研究产生重大影响。
文献翻译：顾丽娜、陆菊
审校：蔡后荣、曹孟淑
背景
本文件为特发性肺纤维化（IPF）的诊断提供临床推荐。它代表了美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会和拉丁美洲胸科学会之间的协同合作。
方法
这些证据由IPF专家组成的多学科委员会讨论并推荐。经过评估证据，制定、编写、按等级划分推荐、评估、形成和再评估的方法形成推荐。
结果
指南专家组更新了IPF的诊断标准。先前定义的普通型间质性肺炎（UIP）被精确分为UIP型，可能UIP型，不确定UIP型和其它诊断。对于新发间质性肺病（ILD）患者，若他们的高分辨率CT图像特征为可能UIP型，不确定型或其它诊断，条件推荐进行BAL和外科肺活检；由于缺乏证据，不推荐或反对进行经支气管肺活检或肺部冷冻活检。相比之下，对于新发高分辨CT图像特征为UIP型的ILD患者，强推荐反对外科肺活检、经支气管肺活检和肺冷冻活检，条件推荐反对BAL。补充推荐包括条件推荐多学科讨论和强烈推荐反对以检测血清生物标志物作为区分IPF与其它ILD的唯一目的。
结论
指南专家小组制定了IPF诊断相关的推荐。
推荐总结
成人新发的不明原因间质性疾病（ILD）、临床怀疑特发性肺纤维化（IPF）的患者，如果胸部X线片或胸部CT扫描上出现双侧肺纤维化，伴有无法解释的症状或无症状，双肺基底部吸气相爆裂音，通常年龄大于60岁，少数为中年人（40岁和60岁），尤其是那些有家族性肺纤维化危险因素的人，也可能会表现出与60岁以上病人的典型患者相同的临床情况。本指南中推荐是针对高分辨率CT（HRCT）成像所获得的影像的类型和分布，因此需要患者进行胸部HRCT评估。
成人新近发现原因不明的间质性肺病（ILD）、临床怀疑特发性肺纤维化（IPF）患者：
?我们建议详细询问用药史和在家庭，工作和患者经常访问的其它地方环境暴露史，以排除ILD的潜在原因。
?我们建议进行血清学检测，以排除结缔组织病（CTD）作为ILD的潜在原因。
对于新发原因不明的ILD患者，临床怀疑IPF，HRCT为可能UIP、不确定或其它诊断：
?推荐对其BAL进行细胞学分析（条件推荐，证据级别非常低）。
?推荐进行外科肺活检（SLB）（条件推荐，证据级别非常低）。
?专家组不推荐进行或反对经支气管肺活检（TBBx）。
?专家组不推荐进行或反对冷冻肺活检。
对于新发原因不明的ILD患者，临床怀疑IPF，HRCT为UIP型：
?我们建议不要对其BAL灌洗液进行细胞分析（条件推荐，证据级别非常低）。
?我们推荐不进行SLB（强推荐，证据级别非常低）。
?我们推荐不进行TBBx（强推荐，证据级别非常低）。
?我们推荐不进行冷冻肺活检（强推荐，证据级别非常低）。
对于新发原因不明的ILD患者，临床怀疑IPF：
?我们建议多学科讨论（MDD）进行诊断决策（条件推荐，证据级别非常低）。
?我们不推荐通过检测血清MMP（基质金属蛋白酶）-7，SPD（表面活性蛋白D），CCL（趋化因子配体）-18或KL（涎液化糖链抗原）-6来区分IPF与其他ILDs（强推荐，证据级别非常低）。
有关年和年诊断建议的比较，请参阅表1。
ATS/ERS/JRS/ALAT在和指南中对IPF诊断推荐的比较
（表2、3略）
HRCT扫描类型
图1.HRCT显示UIP型
图2.可能UIP型
图3.不确定型（早期UIP型）
图4.不确定UIP型图5.CT类型提示肺纤维化的其它诊断（慢性过敏性肺炎）
图6.IPF急性加重
组织病理学类型和特征
图7.组织病理学证UIP型
图8.基于HRCT和活检类型的IPF诊断
「临床怀疑IPF」=无法解释的症状或无症状类型，胸片或胸部CT显示双侧肺纤维化的、双侧基底部吸气性爆裂音和年龄超过60岁的患者。（中年成人在40岁和60岁之间，特别是有家族性肺纤维化风险的患者，很少出现与60岁以上典型患者相同的临床情况）。
当存在以下任何特征时，可能诊断IPF
?中度至重度牵拉性支气管扩张/支气管扩张症（定义轻度牵拉性支气管扩张/支气管扩张症为包括舌侧为肺叶作为一个肺叶的四个或更多肺叶，或两个或多个肺叶中度至重度牵拉性支气管扩张），适用于50岁以上男性或60岁以上的女性
?HRCT上广泛网状阴影（30％）和年龄70岁
?BAL液中性粒细胞增多和/或淋巴细胞缺乏
?多学科讨论可以确诊IPF
不确定
?没有足够的活组织检查不可能是IPF
?在多学科讨论和/或补充讨论后，可以将足够的活组织检查结果重新分类为更具体的诊断。（dx=诊断；HRCT=高分辨率计算机断层扫描；IPF=特发性肺纤维化；UIP=普通的间质性肺炎）。
图9.IPF的诊断流程图
结论
全面综合现有证据，将资料总结成有关IPF诊断有关的关键问题。对证据进行了讨论，更新了IPF的诊断标准，一个由IPF专家组成的多学科委员会对单独诊断制定了推荐。专家组没有评估这些诊断测试是否因其它原因而具有实用性，例如确定预后，治疗反应等。与先前版本指南相比较，本指南的新特征是同经常推荐的往往取决于患者的HRCT是UIP型，还是UIP以外的其它类型（即可能的UIP型，不确定型和其它诊断）的不同的方法。随着新证据的出现，应重新考虑这些推荐。
专家介绍
蔡后荣
南京大医院呼吸与危重症医学科主任医师、科行*主任、博士生导师，中华医学会呼吸分会间质性肺疾病学组副组长；中华结核和呼吸杂志编委；江苏省医学会呼吸分会副主任委员。主要研究方向：间质性肺疾病及肺部疑难病的诊断。
曹孟淑
医学博士、主任医师、副教授、硕士研究生导师；南京大医院呼吸与危重症医学科后备人才；中华医学会呼吸病学分会青年委员会委员、中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组委员、中国康复医学会呼吸康复委员会委员、中国医师协会呼吸医师分会人才工作委员会委员等。
顾丽娜
南京中医药大学中西医结医院呼吸与危重症医学科硕士研究生在读。
陆菊
南京医科大学鼓楼临床医学院呼吸与危重症医学科硕士研究生在读。
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