对于肺纤维化，很多人都有所耳闻：特发性肺纤维IPF被誉为“不是癌症的癌症”，但很少有人知道，肺纤维化离我们那么近，其中，风湿免疫系统疾病占据半壁江山！
风湿科最常见的一类疾病--类风湿关节炎就是其中是个老司机，总是想勾引我们的肺。其实老司机可不只有它一个，因为肺实在是魅力太大了，干燥综合征、硬皮病、肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等风湿病个个都想带带我们的肺。
如果你患有这几类疾病，过往还有过持续的干咳、气短、胸闷症状，甚至是呼吸困难、口唇发紫，就要特别注意了，要尽快去看医生，有可能是被这些老司机带出了“肺纤维化”。
那什么是肺纤维化呢？
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肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常（疤痕形成）。
我们可以把肺脏想象成由成千上万个如同气球的肺泡，以及连接这些“气球”的肺间质组成的一个脏器。而肺纤维化可以简单理解成肺脏发生病变后形成的“疤痕”，肺受到损害时，肺间质会分泌胶原蛋白进行修补，但如果过度修复，就会形成“疤痕”也就是肺纤维化。导致肺泡“气球”壁失去正常弹性，影响肺的功能。
如果肺纤维化的范围较大，就会影响呼吸功能，出现干咳、进行性呼吸困难（也就是觉得气不够用）等症状。肺纤维化不是一种具体疾病，而是一种病理改变，它对应的疾病是“间质性肺病”。
这边对肺纤维化有个形象的比喻：
肺纤维就像是大山起火，树木就是肺泡组织，烧死的树木是活不回来的，药物治疗就像救火，只能保住剩下的森林！
01
哪几类人容易产生肺纤维化？
容易得肺纤维化的人群有几类：
第一，在工作中常接触矿物粉尘、石棉、放射损伤、化疗、有害气体的人易患肺纤维化。如隧道施工员、磨大理石、矿工、焊接工等，接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草的人，可能诱发外源性过敏性肺泡炎，也导致肺纤维化。
第二，患有风湿免疫病的患者也易患肺纤维化（划重点啦）。如类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等，患者的自身抗体可能通过血液循环攻击、损伤肺脏，也可能导致肺纤维化。这类病人一旦有咳嗽、气喘气短、呼吸困难等症状，应高度怀疑是合并间质肺，应及时请呼吸科会诊。
此外，某些药物也可能导致肺纤维化，比如甲氨喋呤、环磷酰胺、博来霉素、胺碘酮等，近年来火热的PD-1、肿瘤靶向药也报告出很多例间质肺的不良反应。所以治疗上就需要医生帮助患者来把握药物的使用。
02
肺纤维化的症状有哪些？
起病隐匿，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。
如果是合并了风湿疾病，又称结缔组织相关间质性肺疾病（CTD-ILD），
结缔组织病（connectivetissuediseases，CTD）:
是自身免疫反应导致组织器官受损和相应功能障碍为主要发病机制的一类疾病。
肺组织内含有丰富的血管、胶原等具有代谢和免疫作用的结缔组织，因而肺部受累在CTD中较为常见，引起间质性肺疾病（ILD）
按病情的进展来看，早期无特殊发现，进展后可出现呼吸急促，部分患者可见。
因为不同类型的间质性肺病的治疗、预后相差很大，所以明确间质性肺病的具体类型非常重要，可以通过胸部高分辨CT、肺功能等检查来进行诊断，指导治疗。
鉴于CTD相关ILD的复杂性与难治性，推荐由风湿科、呼吸科、重症医学科、放射科、病理科和影像科等多学科构建的诊治团队完成患者的诊断、评估、治疗和随访。
风湿免疫病相关的间质性肺病，通常需要通过治疗原发病来进行控制，如果您是这类患者，一定要认真配合医生进行诊断和治疗。
CTD-ILD的治疗目标是CTD与ILD的双重达标，以延长患者临床恶化时间为目标，最终延长患者生存期，提高生活质量。
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