中美专家聚焦特发性肺纤维化（IPF）诊疗进展
特发性肺纤维化（IPF）作为呼吸领域的疑难杂症，其诊断和治疗一直是困扰呼吸科医生的难题。近年来，随着治疗IPF创新药的相继获批，IPF的诊断与治疗已成为呼吸科领域的热点话题。
在6月17日举办的《疑难肺部疾病临床诊治国家级继续教育暨结缔组织病相关间质性肺病诊治进展研讨会》上，中华医学会间质病学组的副组长、医院李惠萍教授指出：“目前间质性肺病发病率呈逐年上升趋势，其中特发性肺纤维化是较常见的间质性肺疾病。我国呼吸科医生对IPF的诊断水平参差不齐，延误诊断、错误诊断和漏诊现象较为普遍，从而延误了规范治疗进程。”约翰霍普金斯大学医学院呼吸及重症监护科，副教授SonyeK.Danoff介绍：“如何及时正确诊断IPF是一个全球性难题，美国通过普及和推广HRCT的应用，帮助医生提高IPF诊断水平，同时IPF创新药的问世，对推动IPF尽早诊断及规范治疗也起到了积极作用。”
IPF：症状不典型，不可逆持续性进展，死亡率高
特发性肺纤维化是一种严重的致命性肺部疾病，它会使肺组织纤维化，形成永久疤痕，导致肺功能不可逆性持续下降，一旦出现急性加重，患者可能面临生命危险。绝大多数IPF患者在疾病早期没有典型症状，随着疾病的进展，肺功能逐渐恶化，症状才会显现出来。患者出现活动后气促、呼吸医院求诊。
“一旦患上IPF，有些病人的病情会迅速恶化。”李惠萍教授介绍：“有近一半患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率低于30%，比大多数癌症（例如：白血病、乳腺癌、结肠癌、子宫瘤、肾癌等）的生存率都低，因此又被称为‘不是癌症的癌症’。”
近一半IPF患者在首诊时被误诊，HRCT检查是诊断IPF的关键步骤
国外研究显示，IPF患者从首次症状出现到被明确诊断，通常被延误1-2年，超过50%的IPF患者往往看过3个医生才被明确诊断。首诊时有一半的IPF患者会被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。
对此，李惠萍教授介绍：“我国IPF的诊断率无准确统计学数据，但预计低于欧美国家，许多患者被明确诊断时已经到了中晚期，生活质量受到严重影响。那么如何提高呼吸科医生对IPF的诊断能力呢？我认为有两个关键环节，一是一线医生对IPF要有充分认识，二是早期应用HRCT并转诊到有间质性医院，从而可以减少IPF患者的误诊率。
在诊断方面，年出台的《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》指出，IPF患者的发病年龄多在中年及以上，男性多于女性。临床上起病隐匿，大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音（Velcro啰音)，超过半数可见杵状指（趾)。终末期可出现发绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全的征象。鉴于许多呼吸系统疾病均具有以上症状，因此《共识》为IPF提供了三大诊断标准，即：排除其他已知原因的ILD（例如家庭或职业环境暴露、结缔组织病和药物*性）；HRCT表现为普通型间质性肺炎型（UIP）；已进行外科肺活检的患者，根据HRCT和外科肺活检特定的组合进行诊断。美国教授SonyeK.Danoff强调“胸部X光片诊断IPF的敏感性和特异性差，而胸部HRCT，即高分辨率CT检查，是诊断IPF的必要手段。IPF患者胸部HRCT特征性表现常为胸膜下、基底部分布为主的网格影和蜂窝影，伴（或不伴）牵拉性支气管扩张，磨玻璃样改变不明显，其中蜂窝影是明确诊断的重要依据。”
同时，SonyeK.Danoff指出“在对间质性肺病的病因做彻底分析和排除之前，不要排除IPF的可能性。对于不同原因导致的ILD，治疗手段与预后都是不同的。对于IPF，中美两国面临共同的高危因素，如人口老龄化、吸烟和环境等。所以我们提倡对IPF早诊早治，提升对疾病的预测能力，寻求更有效的治疗方法，不仅要延缓疾病进展，还要提升患者生活质量，未来力求逆转纤维化。”
创新药问世，助力IPF治疗水平提升
李惠萍教授介绍：“IPF患者治疗的目的用两句话概括就是‘减轻疾病症状、降低死亡风险’。”即通过肺部康复运动、氧疗、肺移植及药物治疗等一系列综合治疗手段来减轻患者的疾病症状、改善其生活质量、延缓疾病进展、预防急性加重并有效延长总生存期。
抗纤维化创新药物的问世，是IPF治疗史上的里程碑，通过抑制肺纤维化，来减缓IPF的疾病进展。尼达尼布是第一个也是唯一获批用于治疗IPF的酪氨酸激酶抑制剂（TKI），尼达尼布通过阻断纤维化进程中信号转导通路的生长因子受体发挥作用，主要作用在血小板源性生长因子受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）和血管内皮生长因子受体（VEGFR）三个靶点上，从而阻断IPF关键发病机制的成纤维细胞增殖、迁移和转化，其作用机制明确，疗效显著。研究显示，尼达尼布延缓IPF患者用力肺活量下降达50%，可以显著减缓疾病进展。同时，尼达尼布还可使IPF急性加重发生风险显著降低47%。
李惠萍教授介绍：“目前，我国确诊的IPF患者使用抗纤维化治疗药物的比例偏低。新型靶向药物的尽早引入，将有望促进我国IPF治疗水平的提高，推动我国IPF诊疗水平。”
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