著名的理论物理学家史蒂芬·霍金于3月14日去世。他是一名肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)患者。肌萎缩侧索硬化即是俗称的“渐冻症”,其发病症状为:肌肉逐渐不能动弹,就像被冻住了一样,逐渐出现肢体无力、肌肉震颤,慢慢会进展为肌肉萎缩与吞咽困难甚至呼吸衰竭。
虽然渐冻症病因尚不明确,目前还不能治愈,但及早发现可在医生的指导下用各种综合手段改善症状、提高生活质量、延缓疾病进展。在大多数情况下,出现渐冻症症状后,患者可存活3~5年,也有些人能活很多年。
跟基因突变感染有关
为什么会患上渐冻症?目前人类至今还没有找到确切的病因。有5%~10%的患者存在基因改变或突变,其中SOD1的基因突变可能对运动神经元产生*性作用从而损害运动神经元。家族性渐冻症患者和一些非家族性渐冻症患者的基因变异存在很多相似之处,这些基因变异可能会使人们更容易患上渐冻症。环境因素也可能在渐冻症发病中起到一定作用,有学者认为,某些ALS发病与某些金属可能有关,如铅、汞、铝等,一些证据表明,在工作场所或家中接触铅或其他某些物质可能与渐冻症有关。也有研究者认为它与感染和自身免疫有关,因为有感染细菌病*或一些免疫缺陷的人更容易得病。
从发病的年龄来看,虽然渐冻症在任何年龄人群中均可发病,但中年人和老年人更多见,在40~60岁人群中较常见,发病风险随年龄增加而升高。另有研究显示,在65岁前,男性比女性更容易发生渐冻症,但在70岁以后,男女发病风险无差异。
虽然渐冻症目前还不能治愈,但可改善症状、提高生活质量、延缓疾病进展。例如,一些物理治疗有助于无力症状的患者咳嗽、吞咽和说话功能维持;如果出现肌肉僵硬、痉挛、抽搐,以及流涎和唾液过多、情绪波动等症状,可给予相关药物对症改善患者症状;如果出现呼吸困难,呼吸装置能帮助患者呼吸。在医生指导下服用一些药物可减缓病情进展;最重要的是保持乐观心态,有助于控制病情。
病案举例
唐某,女,78岁,年5月13日初诊。主诉咀嚼无力,言语不清进行性加重3月余,吞咽困难,四肢无力,伴肌肉萎缩,咽反射迟钝,肌张力增高,肌电图提示广泛神经源性损害。诊断为“运动神经元病”。经多方求治效果不显,遂来寻求中医治疗。刻下纳差寐安,二便调,舌淡,苔薄白,脉弦。
辨证:属脾肾亏虚,气血不和。
药用:*芪30g,太子参10g,炒白术30g,白芍30g,枸杞10g,川芎10g,红景天15g,乌梢蛇10g,杜仲10g,升麻6g,山药30g,炒谷麦芽各15g,鸡内金10g,灵芝10g,炙甘草3g。1剂/1d,水煎服,30剂。药后患者诉病程未见明显加重。此后患者长期就诊,每月随症加减,复肝肾功能血常规等各项指标未见异常。患者于年12月27日复诊诉食滞不消,便溏,大便一日2~3行,加赤石脂15g,芡实20g,炮姜3g,莱菔叶10g,并将*芪加量至45g。药后诸症减轻。
患者于年5月14日复诊,诉1年来病情未见加重,病情稳定,吞咽、言语等情况皆较初诊时好转,未诉其余特殊不适。遵原药用加减:*芪60g,炒白术30g,白芍30g,红景天15g,全蝎3g,乌梢蛇10g,杜仲10g,升麻6g,山药30g,炒谷麦芽各15g,鸡内金10g,炙甘草3g,焦六曲20g,葛根15g,芡实20g,薏苡仁20g,炮姜3g,补骨脂10g。患者例行常规检查,未发现明显异常。
运动神经元病常以气血阴阳不足、脏腑衰败为最终表现。中医中药调理是一个长期的过程,需要稳定的治疗,此类疾病病程较长,疗程也长,因此需长期坚持服药,就可见到一定的效果。临床在主方基础上应根据患者的症状表现及病情变化每次随诊时随症加减用药,长期治疗才能达到阴阳平衡、量体裁衣的效果。