运动神经元病——肌萎缩侧索硬化症(ALS)运动神经元病是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。以肌肉萎缩、肌无力等症状为最常见。如:说话不清,吞咽困难、活动困难、呼吸困难等等,最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。
肌萎缩侧索硬化症,又称“渐冻人症”,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
该病病因和发病机制尚不清,5%~10%的病者有家族史,称为家族性运动神经元疾病,近年来,在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物歧化酶的基因异常,并认为可能是该组疾病的发病原因,随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型,病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体,抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来,自身免疫机制的理论倍受人们注意。
该病于40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。如后组颅神经受损则出现球麻痹症状构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。多无感觉障碍。体检发现可有舌肌萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等,上肢多见远端为主的肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌为著,同时伴有肌束颤动,双下肢呈痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。
临床脑脊液穿刺检查压力机成分多正常,血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰胆碱酯酶增高。肌电检查可见纤颤电位,巨大电位,运动神经传导速度多正常。MRI检查可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性。
该病治疗以对症为主。呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸;吞咽困难者,鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。可使用神经营养药物:胞二磷胆碱,肌生射液,三磷酸腺苷、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)肌注,美络宁(三磷酸胞苷二钠)肌注。口服安坦或妙钠可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。此外为防止关节强直挛缩可坚持适当体育锻练和理疗,注意肺部感染。
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五龙荣肌汤主治病症:重症肌无力、进行性肌营养不良、运动神经元病、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。临床运用:五龙荣肌汤是王世龙医师历经20多年的临床研究,通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个效方。根据对古代经典理论和方剂的研究,结合自身治疗经验,处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整,分步骤的治疗萎证,取得了良好的疗效。痿证:是指以肢体筋脉弛缓,痿软无力,甚则肌肉萎缩或瘫痪为主要表现的肢体病症。故又有“痿躄”之称。常与邪热伤津,或气阴不足等因素有关。本病病位在筋脉、肌肉、但根于五脏虚损。肾主骨,脾主肌肉,肝主筋,心主血脉,肺主皮毛,故痿证病变主要涉及局部经脉与以脾胃、肺、肝、肾关系较为密切。基本病机是筋脉肌肉失于濡养。辨证要点:主症:肢体筋脉弛缓,痿软无力、甚至瘫痪、肌肉萎缩、肌肉无力、睑垂呛咳等证,多见周围神经病变、脊髓病变、肌萎缩侧束硬化、周期性麻痹。肺热津伤、发热多汗,热退后突然出现肢体软弱无力,皮肤干燥,心烦口渴吗,呛咳咽燥,便干,尿短*,舌质红,*,细数。湿热浸淫,身体困重,尤以下肢为重,伴胸脘痞闷,或发热,小便赤涩热痛。舌红,苔*腻,脉濡数。脾胃虚弱,起病缓慢,肢软无力,时好时差,甚则肌肉萎缩,伴神倦乏力,食少便溏,气短自汗,面色少华。舌淡或有齿印,苔腻。肝肾亏虚,病久肢体痿软不用,肌肉萎缩,形瘦骨立,伴腰膝酸软,头晕耳鸣,或二便失禁。舌红绛,少苔,脉细数。瘀阻脉络,四肢痿软,麻木不仁,伴肌肤甲错,或拘挛疼痛。舌质紫暗,脉涩。
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