运动神经元病是神经系统变性疾病,属于世界性的疑难病症,目前西医无有效的治疗方法,现唯一经FDA批准用于治疗本病的抗谷氨酸类药物力如肽因其不良反应较多,价格昂贵而难以得到普遍应用。
运动神经元病患者临床以四肢肌肉无力、萎缩为主要表现,归属于中医“痿病冶的范畴,在《素问·太阴阳明论篇》记载“脾病不能为胃行其津液,四支不得禀水谷气,气日以衰,脉道不利,筋骨肌肉皆无以生,故不用焉冶。脾胃居于中焦,运转全身上下气机,统领阳明经脉。脾胃虚弱则阳明经亏衰,失却奉养先天肾经精髓之功效,亦不能通行气血、营养阴阳、滑利关节、濡润筋骨,故发为痿症,因此健脾益气是治疗运动神经病的重要大法。《素问·痿论篇》亦提出了“独取阳明冶“各补其荥而通其俞,调其虚实冶“各以其时受月冶的治疗原则。李东垣亦说:“脾胃内伤,百病由生,善治病者,唯在调理脾胃。冶应用大剂量的*芪等补气之药,加*参、茯苓、白术以健脾益气,乏力症状较重者可以人参代替*参,伴有阴虚症状者,可以太子参、西洋参替代*参。脾气健旺,后天之本得养,则脾“主肌肉冶的功能得以恢复,且气血相生,互根互用,血随气生,气血充盛,化生精气,精能生髓,可使脾健肾充,肝血充满,肢体能用。现代药理研究亦证实*参、*芪含有微量元素和氨基酸,具有增强机体免疫抗衰老作用,且实验研究发现补气中药*芪、甘草中含有大量类似于雌激素的单体成分,能保持神经突触细胞及神经元的完整性。王世龙医师经过临床观察,发现应用大量补益脾气的药物可以改善一些患者肌肉萎缩、肌力减退的进程,延长病人生存期。
活血、化浊、理气治其标
1.清化湿浊
湿浊内蕴是运动神经元病的致病因素之一,《素问·生气通天论》曰“因于湿,首如裹,湿热不攘,大筋软短,小筋弛长,软短为拘,弛长为痿冶,指出湿热既是主要病机要素之一,亦是病理产物。湿热产生的来源主要有以下几个方面:
(1)、患者长期居于潮湿之地,《素问·痿论》中指出“有渐于湿,以水为事,居处向湿,发为肉痿冶,此是指外湿;
(2)、疾病至晚期时,患者肌肉萎缩、无力症状明显,医师应用大剂量的补药,滋腻碍胃,壅塞气机,使脾胃呆滞,进一步产生湿热,此是指内湿;
(3)、疾病临床表现多样化,症状不典型,诊断不明确,部分患者失治误治,服用大剂量激素,而激素易助阳化热,此也是内湿产生的重要原因。
临床部分患者舌象为*腻苔、滑腻苔、白腻苔,亦是支持湿浊内蕴的证据之一。湿浊内蕴,一则可使脾胃呆滞,运化失常,影响药物的吸收而难以发挥其应有疗效;二则湿与寒热相合好比油与面合,胶结难去,使疾病缠绵,迁延不愈。临证时应重视清化湿浊,临床常用:四妙丸、三仁汤、平胃散等加减,并于方中加萆薢、羌活、砂仁、荷叶、荷梗、泽泻等渗湿升清行气之药,可以祛除湿浊、痰瘀等有形病理产物的堆积,以减轻三焦气机的阻滞,降低病情的顽固性,同时亦为进一步的健脾补肾提供条件。
2.活血通络
运动神经元病病机复杂,病程较长,迁延难愈,“久病必虚,久病必瘀冶,疾病后期,湿、*、瘀、虚互结,胶结于络脉,壅堵阻塞全身气机,而致脉络不通,从而形成*损络脉的病理环节,最终形成络病。络脉网络全身,内及五脏六腑,外及周身肢体关节皮毛,交错纵横,是全身气血津液聚集交汇之处,也是邪气客居盘住之地,亦是病邪发展传导的道路。络脉壅堵失畅或络脉空虚,沿络及督,督脉病变损及脑络,髓海受累,失却其主宰脏腑的功能,从而气血失调,脏腑经络功能失和,最终导致气机逆乱,神机失守,因此活血通络是临证时常用大法,正如叶天士所云“大凡络虚,通补最宜冶,络脉通畅,气血得以流通,肌肉得以濡养,四肢肌肉关节百骸功能才能正常发挥。临证时以当归、赤芍养血活血,威灵仙、豨莶草、桑枝等通经活络。叶天士说:“其通络方法,每取虫蚁迅速飞走诸灵,俾飞者升,走者降,血无凝者,气可宣通。冶前人云“如油入面,非用虫蚁搜剔不克为功冶。临床见患者舌质暗,舌下络脉瘀滞者予全蝎、蜈蚣等虫类药,搜风通络可祛除络脉瘀血痰浊之胶结,可引导诸药通达四肢百骸,亦可使填精、益髓、补助督络之药更好地发挥疗效。
3.调摄情志
运动神经元病患者,病情缠绵难愈,长期以来心境抑郁,对治疗失去信心。患者常常会产生恐惧、惊恐、焦虑、烦躁等不情绪,这些不良情绪又会进一步加速病情的发展,使患者更加恐惧、焦虑、烦躁,形成恶性循环。且肝气郁结日久伤及肝阴,导致肝阴亏虚,进而肝风内动,加重患者肌肉跳动、舌肌震颤等肢体症状,古有“百病参郁冶和“气血冲和,万病不生,一有怫郁,百病生焉冶之说。临证时强调调摄情志对于疾病的缓解至关重要,因此在治疗过程中,嘱患者把“恬淡虚无,精神内守冶做为治疗养生的原则,并于方中加郁金、香橼、佛手等药物疏肝解郁,调畅气机,怡情悦志,从而有利于疾病的痊愈。
验案举例：
患者甲，43岁，年3月26日初诊。自诉年8月开始出现双上肢无力，后发展至不能抬举，年1医院诊断为“运动性神经元病、进行性肌萎缩症”。目前两手出现肌肉肌萎缩现象，握手无力，吞咽费力，构音不清，形体消瘦，精神疲惫，腰酸乏力，行路不稳，口干，饮水呛咳，大小便正常，舌体正，有颤动，舌淡苔*薄腻，脉沉细。
辨证为肝肾亏虚、气血不足，拟从补脾胃、滋肝肾、升清阳、清内热治疗。
基本方药：*芪60g，鹿角胶6g，生地15g，熟地15g，龟板30g(先煎)，*精20g，天冬15g，麦冬15g，红景天30g，仙灵脾10g，枸杞15g，首乌15g，熟附子10g，鸡血藤20g，山药20g，蕲蛇6g，功劳叶20g，*参15g，生白术15g，炒苍术10g，生薏苡仁30g，当归30g，鸡血藤15g，牛膝10g，煎2次，并于复诊时根据临床表现随证加减。服药半年后病情好转，病变无恶化进展，精神好转，形体消瘦、腰酸乏力、行路不稳均有所改善，无口干，上方改散剂，同时加用马钱子。
在本病的治疗中，首先选用鹿角胶、生熟地、龟板、*精、仙灵脾、枸杞、首乌、熟附子等滋阴潜阳、益肾健骨之品，以补肾填精，养血生肌；并可少佐苍术、砂仁醒脾和胃，以防其滋腻碍胃。同时善用*参、*芪、白术、当归之品以补气养血，健运脾胃。“非大剂*芪、*参不能起脏腑衰惫之气”；若惧*芪腻滞蹇气，可稍加防风以清轻走表，可使补而不滞。因为本病病程日久，病情缠绵，故患者多兼气血瘀滞之象，治疗时在病之各期配以川芎、赤芍、丹参、当归、桃仁、红花等活血化瘀之品，每获良效。久病入络，瘀象明显者需加搜筋剔络之品，如全蝎、蜈蚣、乌梢蛇、蕲蛇等虫类药物以搜剔络中瘀血。另外，在治疗运动神经元病时常会用到马钱子。此药味苦，性温，有大*，入肝、胃经，能通经络，散结止痛。张锡纯认为“马钱子性虽有*，若制至无*，服之可使全身动，以治肢体麻痹”。现代药理研究认为，马钱子主要成分士的宁能选择性提高脊髓兴奋功能，治疗剂量能使脊髓反射的应激性增高，反射时间缩短，神经冲动容易传导，骨骼肌的紧张度增加，从而使肌无力症状得到改善。董刚等研究证明马钱子治疗重症肌无力可能与改善神经肌肉接头传导，降低血清IgG和胆碱酯酶浓度有关。
故马钱子虽苦寒，有大*，但制之得当，药量服法恰当，可趋利避害，并强调其“开通经络，通达关节之力实远胜于他药也”。运动神经元病是世界性疑难病，该病涉及五脏六腑、奇经八脉，气血津液，寒热虚实，病情变化多端，往往是寒热错杂，热、湿、瘀、风、虚、滞并存，给治疗带来一定的困难，故临床上要注意准确辨证，不可一味补益，只有分清虚实，辨证施治，兼顾标本，才能获取满意的疗效。但运动神经元病毕竟属顽固之疾，易反复，需要长期巩固，方可减轻患者的痛苦，带病延年。