运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体柬损害,多中年发病,病程为2~6年。目前对本病的病因及发病机制仍不明确,治法的种类及其效果都比较有限,且药物的不良反应较明显,临床疗效并不让人满意。肌萎缩侧索硬化是运动神经元病中最多见的类型,其病情持续性进展,预后不良。
患者,男,68岁,农民,因构音障碍,渐进性四肢无力9个月,吞咽困难1月余就诊。患者来诊前9个月起无明显诱因,出现言语不清,左手拇指屈曲、伸指无力,逐渐加重,进展至左手其余四指。左侧前臂、上臂不能持物及抬臂,渐累及双下肢,不能由蹲位站立,尚可自己行走。来诊前1个月患者出现吞咽困难,渐加重,入院时只能进食牛奶、鸡蛋羹等。就诊前15天,出现右上肢无力,病来有四肢肌肉“跳动”感,伴肌肉渐瘦。
查体:构音不良,吞咽困难,咽反射消失,舌肌震颤及萎缩;双手大小鱼际、指间肌及双足趾问肌萎缩,左手肌肉萎缩尤甚;双上肢近端肌力3级,远端肌力4级,双下肢肌力均4级;双上肢肌束震颤;双侧膝反射亢进;Hofmann征双侧阳性;Babinski征左侧阴性,右侧阳性;掌颏反射双侧阳性;下颌反射双侧阳性。
行颈椎MRI,示C3~7椎间盘轻度突出。肌电图检查,示左拇短肌、左胫前、左角肌成神经源性损害;左正中神经、左腓总神经神经运动神经传导速度稍慢,远端潜伏期延长,诱发电位波幅降低;感觉神经传导速度正常。诊断为运动神经元病——肌萎缩侧索硬化。给予“五龙荣肌汤”治疗半年,吞咽好转,肌跳减弱,病情延缓发展。
动神经元患者的饮食小配方:
1、枸杞羊肾粥。功效补益肝肾。适用于肝肾亏虚,精血不足所致运动神经元病兼有腰酸足软者。
2、泥鳅炖豆腐。功效清热利湿,调和脾胃。适用于湿热浸淫,两足痿软无力之痿证。
3、菟丝山苭汤圆。适用于肾精阳虚之痿证证见腰膝酸软、肌肉萎缩、全身削瘦者。
4、猪肚升芪粥。功效补中益气,升阳健脾。经常食用有利于运动神经元病患者脾胃亏虚证见肌肉萎缩,舌萎语謇者。
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