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运动神经元病的诊断标准主要依靠临床表现及肌电图等辅助检查结果并结合临床表现进行诊断。中华医学会神经病学分会参照世界神经病学联盟的诊断标准提出了我国的诊断标准(草案)，其中包括一项：
必须有下列神经症状和体征：①下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常，肌肉的肌电图异常);②上运动神经元病损的体征;③病情逐渐进展。
临床上上下运动神经元损伤的表现不同，这也就是为什么运动神经元病患者虽患同一类疾病症状症状、进展速度却不一样的原因。
上下运动神经元分别支配上肢和下肢？
上下运动神经元指的是人体内的神经系统，上运动神经元是指的大脑皮层的锥体细胞及其神经纤维，下运动神经元是指的脊髓前角运动神经细胞及其下行纤维。
通常，上运动神经元传输信号到下运动神经元，引导他们进行运动。下运动神经元然后通知肌肉，控制正常的运动。当路径中某一点的信号受到了干扰，就会影响肌肉收缩和运动的能力。 临床上，上运动神经元损伤引起的随意运动麻痹，伴有肌张力增高，呈痉挛性瘫痪；深反射亢进；浅反射减弱或消失；可出现病理反射；如果此时下运动神经元正常，病程早期肌肉不出现萎缩。
下运动神经元受损时，由于肌失去神经支配，肌张力降低，呈弛缓性瘫痪；肌因营养障碍而萎缩；因为所有反射弧都中断，浅、深反射均消失；无病理反射。
所以上下运动神经元并不是支配着上肢和下肢。下运动神经元损伤疾病进展更快
４月上旬我院接诊一位运动神经元病患者，该患者年2月被同事发现左腿走路异常没有重视，后医院住院治疗，初步确诊运动神经元损伤。到我院时病情已使患者无法独立起身、行走，肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱，仅一年时间病情进展迅速。患者目前延髓症状并不严重，但如果不加以治疗和控制疾病会逐渐侵犯延髓出现声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽困难、唾液外流、进食或喝水呛咳、呼吸困难、痰液不易咳出等症状。
患者入院
每个运动神经元病患者症状都是不同的，但都有进行性加重的特点，因个人患病原因、体质的不同部分患者会出现进展速度相对较快的情况，通过及时、早期干预治疗控制疾病进展速度，保证生活质量是关键。
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