运动神经元病多在成年后起病,一般进展很缓慢,75%的患者首发症状在四肢,而且随着病程的发展,会出现全身肌肉消瘦萎缩,导致呼吸困难,卧床不起等严重后果。运动神经元疾病早期,多为上下肢无力或舌头僵硬吐字不清,常被误认为是颈椎神经受压迫或脑梗,对症治疗后,情况不但没有改善反而持续恶化,最后才确定诊断为运动神经元疾病,错过了早期治疗时间。有些患者的症状以吞咽、呼吸困难为主,也容易被误诊为食道或神经质的问题。
一般而言,运动神经元病的早期症状并不典型,加上疾病较为罕见,极易与其他疾病混淆。临床上,运动神经元病的主要有以下特点:
1、运动神经元病首发症状75%的病人在四肢,而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力,或构音不清,上肢发病者多从肩部无力开始,有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显,表现为持物无力。
新入院运动神经元病患者舌肌萎缩、言语不清
2、随着病程的发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状,无力会进一步加重,而肌肉跳动会变得不明显。相反地,以球部症状发病者最后也出现四肢症状。
3、肢体无力,肌张力增高,步履困难,发紧,腱反射亢进,动作不灵等现象。但是这种现象属于上运动神经元型,多在成年后起病,一般进展很缓慢。这也是运动神经元病的症状之一。
新入院运动神经元病患者肌张力高、腱反射亢进
4、运动神经元病还可以分为上、下运动神经元混合型,这种运动神经元病的症状主要表现在手肌无力,萎缩为主要症状。如果使病情到了晚期,就会出现全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起等后果,危及患者生命。
运动神经元病起病隐匿,早期不易察觉,因此,尽早诊断积极治疗尤为重要。患者出现乏力、气短时,医院就诊排查,一旦确诊运动神经元病,应尽快调整心态积极治疗。运动神经元病目前虽不能根治,但是通过专业治疗是可以达到控制减缓病情发展速度、提高患者生存质量、延长患者生命的目的的,对于运动神经元病患者来说,保障生活质量、长期带病生存也不失为一个好的结果。
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