扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy,DCM)是一种发病原因不明的原发性心肌疾病,通常是由病*持续感染或者自身免疫反应造成的心肌细胞弥漫性损伤,临床表现为心脏扩大、心肌收缩功能明显下降。
该病起病缓慢且隐匿,早期患者多无自觉不适,但随着病情的进展,患者会逐渐出现呼吸困难、气短、气促、乏力、心悸、胸闷等症状,如果不及时采取有效的治疗措施,后期极易引起严重的充血性心力衰竭,危及患者生命健康。因为该病起病隐匿,发展缓慢,缺乏特异性的诊断指标,所以当出现临床症状和体征时,多已合并各种恶性心律失常和心衰。心脏移植是最为有效的治疗手段,但受限于脏器的来源及技术手段,往往难以实现[1]。
扩张型心肌病的发病率呈逐年增高的趋势,且平均发病年龄也在持续降低。根据患者基础性疾病以及各自身体状况的不同,病情的严重程度也有所不同,且随着患病时间的延长,患者的临床表现会越来越严重。不同的研究报道其一年死亡率范围较宽,在10%-50%之间[2]。流行病学调查显示,我国DCM发病率有逐年攀升的趋势,占心血管病总住院数的0.6%~4.3%[3],且治疗和预后的效果不佳,5年生存率不足60%[4]。
2DCM识别与诊断DCM患者的病情呈现进行性加重的趋势,在疾病的任何阶段都随时有可能发生死亡[5]。因此早期准确的识别和诊断DCM,并予以有效的治疗是保证患者生命安全及改善预后的关键。临床一般对DCM做排除性诊断,即排除其他特异性原因造成的心脏扩大、心功能不全,因此这就需要结合临床表现和辅助检查来综合的进行疾病的诊断。超声心动图检查可见DCM患者均匀性心脏扩大、心室壁心肌弥漫性损伤及心肌收缩功能严重下降等,但仅根据该结果难以准确诊断,因为超声心动图检查诊断DCM的准确率不高。而冠状动脉造影虽然准确率较高,但是费用偏贵,有创伤性且存在一定的风险,所以患者对冠脉造影的接受度偏低,而且冠脉造影也不适用于住院治疗的DCM患者的复诊[6]。
3核素心肌灌注显像而核素心肌灌注显像却是一种无创的技术,它是通过心肌细胞摄取核素而使心肌显影,心肌每个部位放射性核素聚集的多少与该部位冠状动脉灌注血液量呈正相关。因此,根据局部放射性核素的分布情况即可准确地分析冠状动脉的血流情况。而核素在心肌的分布还与心肌细胞的代谢功能、心肌的纤维化程度等密切相关。
NMPI是利用心肌细胞会选择性的摄取和清除某些核素或标记化合物的特性,来进行心肌平面或断层显像。而心肌细胞摄取和清除显像剂则受到细胞活力和细胞膜完整性的影响,因此在心肌核素灌注显像的图像上,正常或者有功能的心肌显影正常,而坏死心肌或者缺血心肌不显影或显影变淡,从而来反映心肌的血液灌注情况。由于缺血心肌对某些显像剂的清除慢于正常心肌,所以注射一段时间后,这些显像剂仍会在心肌里进行分布[7]。利用心肌灌注显像剂的这些特点,来探查心肌灌注显像剂在心肌的分布情况,以反映心肌的血流灌注情况,根据不同的征象就能诊断出心肌缺血、梗死。
而核素心肌灌注显像反映心肌的相对血液灌注的情况,会受到仪器、条件等种种因素的限制,不同患者间难以进行对比和分析,故临床上大多都采用同一个患者的负荷(运动)及静息显像的定性、定量来对比和诊断心肌缺血的发生与否。由于冠状动脉强大的储备能力以及侧支循环的建立,轻度的心肌缺血在静息状态下往往会被掩盖,使静息心肌显像常常无异常改变;而进行负荷心肌显像则可使心肌缺血充分暴露出来,出现局限性放射性减低[8]。
因此检查的时候医生通常会开两种检查,即静息心肌灌注显像和运动负荷心肌灌注显像(或者药物负荷心肌灌注显像),得出2次心肌灌注显像的图像。将这2次图像进行对比,确定有无异常部位及异常部位有无放射性充填,以此诊断是否有心肌缺血的发生以及心肌缺血的范围及程度。
4病例应用如下边这个男性患者所做的静息及药物负荷心肌灌注显像图像:
药物负荷心肌灌注显像示:左室心肌显像清晰,形态失常,心腔明显扩大。左室各壁心肌多发散在斑块中-重度显像剂分布稀疏伴室壁变薄。右心室心肌无明显显影。
左室整体收缩、舒张功能:左室射血分数(EF):27%;EDV:ml;ESV:ml;SV:55ml。
各室壁运动幅度及增厚率弥漫减低。相位宽度:.00°(正常范围男性38.7±11.8°;女性30.0±9.6°)。
静息心肌灌注显像(1天后)示:上述心肌显像剂分布稀疏区有填充。
左室壁收缩、舒张功能:左室射血分数(EF):19%;EDV:ml;ESV:ml;SV:46ml。
各室壁运动幅度及增厚率弥漫减低。相位宽度:.00°(正常范围男性38.7±11.8°;女性30.0±9.6°)。TID:0.88。
门控静息及门控药物负荷心肌灌注显像示:
1,左室显著增大,各壁心肌多发散在斑块状中-重度摄取放射性减低区,请结合临床;
2,左室整体射血分数减低;各室壁运动幅度及增厚率弥漫减低;
3,左室各壁收缩同步性减低;
4,未见明显一过性缺血性心室扩张。
NMPI图像的特征能够准确的反映DCM患者的心肌异常情况。NMPI也可以用来常规的测定整体射血分数以及各节段局部射血分数,有利于鉴别节段性和弥漫性功能下降。NMPI对DCM患者住院治疗期间的疗效有监测作用,通过NMPI来实现无创复查,可以帮助医生对治疗效果做出准确的评估,并为后续的治疗提供指导。
5结论NMPI(nucleinmyocardialperfusionimaging,NMPI)作为一种无创性的影像学诊断技术,是DCM临床诊断、治疗效果评价的一种可靠方法。