一、什么是肌萎缩侧索硬化？
肌萎缩侧索硬化的英文名称是AmyotrophicLateralSclerosis：简写：ALS
A=absenceof意思是：缺乏
myo=muscle意思是：肌肉
trophic=nourishment意思是：营养
Lateral=side(ofspine)意思是：（脊髓的）外侧
Sclerosis=hardening意思是：硬化
二、发现该病有多年历史
法国神经科医生马丁夏科（Jean-MartinCharcot）于年首次报导了该病的全部特征。肌萎缩侧索硬化是一种神经退行性疾病，大多数人认为是由于神经细胞的不断死亡造成的。同一类的疾病有帕金森病、阿尔茨海默病及亨廷顿病等。
肌萎缩侧索硬化也叫运动神经元病(Motorneurondisease，MND)，后一名称英国常用。法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷氏（LouGehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。
卢伽雷，美国30年代著名棒球明星
三、发病年龄及发病率
肌萎缩侧索硬化虽然大多数发病年龄在40和70之间，但也有年龄更大或十几岁的青少年发病。按照国外4-6/,的患病率，中国应有六到八万名患者。在台湾，这类患者又被称为“渐冻人”。
四、发病部位与机制
该病主要侵犯患者的运动神经元系统，也是为什么又叫运动神经元病的原因。运动神经是神经系统的重要连接组织，大脑通过它来控制全身的肌肉运动。低位脊髓（主要腰段）内的运动神经元控制腿和脚的肌肉；高位脊髓（主要颈段）内的运动神经元控制胳膊、手及手指的肌肉；脑干内的运动神经元控制说话、吞咽和咀嚼。
一般而言，身体的运动神经元分两大类：一为上运动神经元，一为下运动神经元。
上运动神经元具体包括皮层运动神经元及皮质脊髓束和皮质脑干束(图一)。上运动神经元发生问题，会产生肌肉僵直，反射增强。临床上表现出来的症状使得患者走路时，步履发僵，无法协调。因为反射增强，有时患者的膝盖会一直抖个不停，这些都是上运动神经元的症状。
图一上运动神经元
下运动神经元具体包括脑干运动神经元及脊髓前角细胞(图二)，下运动神经元损害则以肌肉萎缩，无力的症状为主。通常出现在手掌、指间的肌肉萎缩，虎口萎缩，慢慢地，恶化到达肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩，造成吞咽困难及呼吸衰竭。
肌萎缩侧索硬化不影响视觉、听觉、味觉、嗅觉和触觉，一般情况下也不影响思维、眼部肌肉、心脏、膀胱、内脏或性行为的肌肉。也不会接触传染。
图二下运动神经元
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