胸肌萎缩

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TUhjnbcbe - 2021/1/23 5:02:00
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“任何一个伟人的离开,都让在世的人们感到无所适从的悲痛惋惜甚至是不安。哪怕他从未与我们在现实中见面,但他却依然被我们如此依赖。”

据英国天空电视台、BBC等多家媒体报道,20世纪最伟大的物理学家——史蒂芬·霍金于3月14日去世。他为我们留下开启宇宙无尽奥秘的钥匙和无穷的智慧,还有笑对生活的勇气和坚持。

普罗大众对霍金的认识除了他伟大理论的一点皮毛,还有他传奇却不乏痛苦的人生经历,以及那一直都离人们有些遥远的疾病:

肌萎缩性脊髓侧索硬化症

(Amyotrophiclateralsclerosis,ALS)

霍金在长城上

肌萎缩侧索硬化症的英文名称是AmyotrophicLateralSclerosis,简写为ALS,在中国也被称为“渐冻人症”。

肌萎缩侧索硬化症以50~75岁为高峰发病年龄,但也有年龄更大或十几岁的青少年发病,其中男性好发,发病率约为1.50/10万。

该病进展迅速,确诊后患者中位生存期约为3~5年,只有约20%病人可以存活超过5年,5%的病人存活超过20年。

电影《万物理论》中的霍金

该病影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞,造成运动神经元死亡,令大脑无法控制肌肉运动,肌肉也会因缺乏运动而萎缩。

人体运动神经元可分为上运动神经元与下运动神经元两种:

上运动神经元发生问题,会产生肌肉僵直,反射增强。临床上表现出来的症状使得患者走路时,步履发僵,无法协调。因为反射增强,有时患者的膝盖会一直抖个不停。

下运动神经元损害则以肌肉萎缩,无力的症状为主。通常出现在手掌、指间的肌肉萎缩,虎口萎缩,慢慢地,恶化到达肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩,造成吞咽困难及呼吸衰竭。

电影《万物理论》中的霍金

年,「冰桶挑战(IceBucketChallenge)」风靡全球,很多人用这样的方式为ALS患者打call,也使得全世界越来越多的普通人

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