胸肌萎缩

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TUhjnbcbe - 2021/1/22 2:02:00

肥厚型心肌病(HCM)是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病,主要表现为左心室壁增厚,通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm,或者有明确家族史者厚度≥13mm,通常不伴有左心室腔的扩大,需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。

多数HCM患者无症状或症状较轻,也可表现为心悸、胸痛、心力衰竭(心衰)及各种心律失常,伴有左室流出道梗阻(LVOTO)的患者在起立或运动时可出现眩晕、晕厥,甚至猝死。心衰是导致HCM患者死亡的主要原因之一。

HCM合并心力衰竭的治疗主要包括两大方面:对HCM的治疗和对心力衰竭的治疗。对于存在LVOTO、有症状的HCM患者,治疗通过药物、室间隔心肌切除术、室间隔酒精消融术或双腔心脏起搏器安置术等。对于无LVOTO合并心力衰竭的HCM患者的治疗可采用药物、起搏、心脏移植和应用左室辅助装置等多种方法。

表1左心室流出道梗阻的药物治疗建议

表2左心室流出道梗阻的侵入性治疗建议

表3合并心衰的治疗建议

表4心脏再同步化治疗建议

表5心脏移植建议

表6左心室辅助装置建议

参考文献:

[1]中华医学会心血管病学分会中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南编写组.中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南[J].中华心血管病杂志,(12).

[2]马建群.肥厚型心肌病合并心力衰竭的治疗进展.医学网.

[3]ElliottPM,AnastasakisA,BorgerMA,etal.ESCGuidelinesondiagnosisandmanagementofhypertrophiccardiomyopathy:TheTaskForcefortheDiagnosisandManagementofHypertrophicCardiomyopathyoftheEuropeanSocietyofCardiology(ESC).EurHeartJ,,35:-79.

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