年,美国总统特朗普夫人梅拉尼娅,因为突发剧烈腰痛、肾出血接受了介人栓塞治疗,肾脏出血得到治愈,身体很快恢复。
医院泌尿外科专家布拉姆巴特说,梅拉尼娅患的是肾脏血管平滑肌脂肪瘤,即肾错构瘤。那么,肾错构瘤是一种什么疾病呢?介入栓塞又是一种什么手术呢?
一、什么是肾错构瘤
肾错构瘤是肾脏最常见的一种良性肿瘤,因肿瘤组织含有血管、平滑肌和脂肪3种成分,又被称为血管平滑肌脂肪瘤,简称肾错构瘤。由于肾错构瘤内含有特殊的脂肪成分,无论在彩超、CT还是MRI(磁共振)的图像都有特异性表现,这是少有的通过影像学检查就能够确诊的良性肿瘤。随着现代影像检查技术的广泛应用,越来越多的无症状肾错构瘤被发现。
这是一种先天性疾病,男女都会发病,以女性多见。此病可以是单肾发病,也可以是双肾发病。此病可以是单肾单发病灶、双肾内各有单发病灶,也可以是单肾多发病灶和双肾多发病灶。20%的患者表现为双肾多发病灶,同时合并有颜面部对称性皮脂腺瘤和大脑结节性硬化症。
年,国外有学者提出,肾错构瘤是正常组织异常发育而形成的类肿瘤样畸形,随着人体的发育而缓慢生长。近期研究发现,肾错构瘤是一种呈恶性、浸润性生长的良性肿瘤,虽然不会发生远处转移,但可以在局部浸润性生长而破坏正常的肾脏组织。
二、肾错构瘤有什么危害
肾错构瘤会缓慢生长、增大,一般没有症状,多数患者在体检时偶然发现,部分患者因为瘤体血管破裂出血,出现剧烈腰背部疼痛和血尿等症状而紧急就诊;严重者可在短时间内出现失血性休克而危及生命。体积小的肾错构瘤表现为小结节或类圆形病变,有包膜或假包膜,与正常肾脏分界清楚。肿瘤逐渐增大后,会像树根一样浸润生长,可浸入、破坏肾脏组织;肿瘤长得越大,浸入肾脏越深,破坏正常肾脏越多。若是双肾多发错构瘤,大量正常肾脏组织会被破坏,最终可导致肾功能不全,甚至肾功能衰竭。
三、肾错构瘤的诊断
没有出血的肾错构瘤几乎无症状;若合并出血可导致腰腹部疼痛、血尿、腹部包块或肾功能减退等症状;合并结节性硬化症的患者颜面部可出现典型的蝶形分布的皮脂腺瘤以及癫痫、智力减退等。
影像学检查超声、CT或MRI都能够确诊。1.B超:大小不等的肾脏混回声肿块,夹杂有高回声的脂肪组织特征;可见异常动静脉畸形、动静脉瘘或动脉瘤等;合并出血者肾内或肾周可见低回声包块。2.CT平扫与增强:可见密度不均匀的肾脏肿块内夹杂有低密度的脂肪成分。3.MRI可明确病变内的脂肪成分而确诊。
四、肾错构瘤的治疗
中青年人发现肾错构瘤,建议尽早治疗,将肾错构瘤消灭于萌芽状态,以防止增大时浸润、破坏肾脏。肾错构瘤具有大量动静脉畸形或动脉瘤者,存在大出血的风险,也应该尽早治疗。
传统的治疗方法是开放性手术或腹腔镜手术,切除部分肾或摘除整个肾脏,手术创伤巨大,且会永久丧失肾脏组织,现逐渐被微创介入治疗取代。介人治疗肾错构瘤的方法有两种,即栓塞术和消融术。
介入栓塞治疗肾错构瘤的治疗应最大程度保留正常的肾脏及预防肾出血,对于体积大、与正常肾脏分界不清的肾错构瘤,宜选择介人栓塞术。
施术者在DSA(数字减影血管造影)影像设备引导下,经股动脉或者桡动脉局部麻醉后穿刺,引入一根粗1.68毫米的5F导管至肾动脉,注射对比剂,证实肾错构瘤和异常的供养动脉,显示病理血管床的血管结构,超选择性插管肿瘤供养动脉。根据肾错构瘤的异常血管结构形状,选择不同直径的栓塞微粒、弹簧圈或组织胶等,通过导管将栓塞剂推注到病变的供养血管床,栓塞封堵全部异常血管床。对多发病灶者,可分别超选择供养动脉进行栓塞;对双肾病灶者,可一次性分别选择双肾的病理血管栓塞。栓塞肾错构瘤的血管床,可尽可能保留正常的肾脏血管床。
介人栓塞治疗既能达到治疗目的,又可保留正常肾脏组织,创伤小,患者恢复快,术后3天~5天即可康复出院。
介入消融治疗局部麻醉下经皮穿刺,引人纤细的消融针,以高温或低温等物理化学因素杀灭肿瘤,适用于体积小、分界清楚的肾错构瘤。可选择的消融技术有微波消融、射频消融、氩氦刀消融或直接穿刺注射酒精进行硬化治疗。单肾多发病灶、双肾多发病灶患者,也可以多次穿刺病灶,并一次性全部消融。
(作者供职于医院)
(封面图片提供:梁子安教授)
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