胸肌萎缩

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TUhjnbcbe - 2021/1/12 5:18:00
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“健康之日”

应激性心肌病

01.

应激性心肌病指严重精神或躯体应激状态下出现一过性左室功能障碍的疾病,其主要特征为心尖部呈气球样隆起、心底部运动增强、整体形态与章鱼篓相似而被命名为Tako-Tsubo(章鱼瓶)心肌病。常见于老年妇女,预后良好,可在数天至数月完全恢复正常。

病因及发病机制:本病发病突然,患者发病前均伴有明显的精神或躯体应激。另外神经内分泌瘤(嗜铬细胞瘤)以及外源性儿茶酚胺的使用(如多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、β受体激动剂等)可导致应激性心肌病。严重缺血性脑血管事件、蛛网膜下腔出血或脑外伤亦也可引起可逆性的心室功能障碍,称神经源性应激性心肌病。应激性心肌病患者中老年女性患病率较高,推测该病发病可能与雌激素减退有一定关系。

临床表现:心前区疼痛常见,应激性心肌病患者有50%-%患者有心前区疼痛,疼痛性质呈压榨样疼痛,多伴憋闷感,持续时间较长。呼吸困难常见,急性左心功能不全,心源性休克及呼吸衰竭,偶可致气胸,均可导致患者呼吸困难出现。心律失常,应激性心肌病患者常表现为多种心律失常,可导致患者心悸。伴发快速性心律失常时可出现黑矇或晕厥。极少数患者可有肌肉疼痛。

诊断:多采用Mayo诊断标准:1.左室心尖部反向运动或运动消失,至少心室部分参与;2.冠状动脉造影显示无阻塞性冠状动脉疾病;3.新出现的心动图异常,心肌肌钙蛋白轻中度升高;4.无嗜铬细胞瘤、肥厚性心肌病和心肌炎,不排除颅内出血所致。以上四条标准必须同时具备。但头部外伤、脑出血或嗜铬细胞瘤均可引起儿茶酚胺增加,引起一过性左室壁运动障碍,故也属于应激性心肌病的范畴。

鉴别诊断:

①急性ST段抬高型心肌梗塞:急性ST段抬高型心肌梗塞多为中老年患者,多有高血压、糖尿病、高脂血症或吸烟等冠心病危险因素;而应激性心肌病患者多发生在绝经期中老年女性,多有心理或躯体应激诱因,冠脉造影未见有意义的冠状动脉狭窄。

②心肌炎:以病*性心肌炎多见,患者常有呼吸道感染史或腹泻史;而应激性心肌病患者无明显感染的诱因,多有躯体或心理应激的诱因,且以绝经期女性多见。病*性心肌炎超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常和/或核素心功能检查证实左室收缩或舒张功能减弱。应激性心肌病心脏超声心动图或心室造影:左室心尖部呈球形。

③心包炎:急性心包炎患者心电图除aVR外,其余导联均有ST段弓背向下的抬高,T波倒置,无异常Q波出现;而应激性心肌病患者ST段抬高多见于胸前导联,偶见于下壁导联。

02.

治疗:因多数患者首先表现为心电图ST段抬高和急性心源性胸痛,因此在未明确诊断前按经典的急性前壁ST段抬高型心肌梗死处理,有条件时应积极进行冠状动脉造影以指导鉴别诊断和治疗。

患者一旦确诊应激性心肌病,治疗措施应根据其临床状态进行的,治疗方法如下:

左室功能不全。应激性心肌病患者可行标准药物治疗,其包括应用ACEI,β受体阻滞剂和利尿剂等治疗。

低血压和心源性休克。15%-20%患者发生心源性休克,当患者存在严重低血压和心源性休克时,需紧急行心脏超声心动图检查,明确有无左室流出道梗阻,无左室流出道梗阻可以谨慎使用正性肌力药物,如多巴胺或多巴酚丁胺等;若合并左室流出道梗阻可使用β受体阻滞剂能有效改善中—重度左室流出道梗阻患者血流动力学障碍;选择性β受体阻滞剂在高浓度儿茶酚胺时可能引起α1受体激动增高而加重病情,最好能联合应用α和β受体阻滞剂或应用兼有α受体和β受体阻滞作用的药物如卡维地洛(α受体、β1和β1受体阻滞)。此外,患者无明显肺淤血时,必须予补充液体。明显左心功能不全合并严重低血压或休克患者可行主动脉内球囊反搏术(IABP)治疗。

心律失常。应激性心肌病患者发生室性心动过速或心室颤动行ICD治疗尚存在争议,少数病例出现Ⅲ度房室传导阻滞需要植入起搏器。

血栓栓塞。对于有明确心室内血栓者可行3个月抗凝治疗,同时可根据患者心功能恢复和血栓溶解情况调整抗凝方案;对于无血栓形成而有严重左室功能不全的患者,可行抗凝治疗预防血栓形成,时间可持续至室壁运动恢复。

二尖瓣返流。功能性二尖瓣关闭不全患者,通常先行药物保守治疗改善症状,但有36%患者需行主动脉内球囊反搏术或行瓣膜置换术。

预后:多数患者几天或几周内左室功能改善,在几个月内恢复正常。住院死亡率1.1%~3.2%,有严重心力衰竭、肺水肿、心源性休克者为高危患者,应激性心肌病复发率小于1%。

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