文章导读
病历资料：患者，男性，58岁。因“进行性双上肢肌无力伴肌萎缩2年余”于年8月15医院门诊。
现病史：患者于年5月出现右手持物不稳，后逐渐加重至右上肢抬起困难，年5月换衣服时家人发现其肩部肌肉萎缩，患者自觉有肉跳。年10月，患者出现左手无力，拿牙刷不稳，后病情逐渐加重。年上半年双上肢抬不起来，生活自理困难。发病以来症状无晨轻暮重，无双下肢无力，无言语不清和吞咽困难，无大小便障碍及呼吸困难。
既往史：有病窦综合征病史，年2月因心律失常安装心脏起搏器。
神经系统查体：神志清楚，言语流利。未见舌肌萎缩和纤颤，脑神经未见异常。双上肢肌肉普遍萎缩，以双侧肩胛带和近端肌肉为明显，肌肉可见肌束颤动，无压痛和触痛。双上肢近端肌力1～2级，右上肢远端3级，左上肢远端4级，双上肢腱反射均未引出。双下肢肌力5级，腱反射活跃对称，双侧病理征（?）。深浅感觉无异常，双侧跟膝胫试验稳准。双上肢共济运动不能完成。双侧掌颏反射（?），下颌反射（?）。颈无抵抗。步态正常，Romberg征（?）。双上肢呈特征性姿势：肩部下沉，上臂、前臂和手部处于旋前位，能独立行走，蹲下后能自行站立。
辅助检查：血常规、血生化（包括肌酶谱）、血沉均正常。颈椎CT：未见明显异常（因心脏起搏器未能行颈椎MRI检查）。
肌肉活检（外院）（左侧肱二头肌）：大量萎缩纤维，部分呈小角形或圆形。可见核聚集和小群萎缩、肥大纤维。个别变性、坏死肌纤维和再生肌纤维，个别肌纤维可见边缘空泡。肌纤维、间质可见炎性细胞浸润。Gomori染色未见破碎红纤维（raggedredfiber，RRF）。AMP染色活性正常。NADH、SDH和COX染色部分肌纤维内酶活性局限性增高或减低。酸性磷酸酶染色在萎缩肌纤维区域酶活性增高。ATP染色两型肌纤维可见，Ⅱ型肌纤维可见小群组化。糖原成分未见异常，少数肌纤维内脂肪成分轻度增多。上述病变符合神经源性合并肌源性病理改变。
电生理检查：肌电图（EMG）检查发现右侧第一骨间肌、右侧胸锁乳突肌、右胸10脊旁肌以及双侧胫前肌均可见少到中量的自发电位，运动单位电位时限延长，波幅增加，所有肌肉强收缩时均呈单纯相，峰值电压右侧第一骨间肌为6mV、右侧胸锁乳突肌为8mV。
左、右正中神经运动传导速度（MCV）分别为41m/s、37m/s（＞50m/s），远端潜伏期分别为4.2毫秒、5.2毫秒（＜4.0毫秒），复合肌肉动作电位波幅（CMAP）分别为1.4mV、0.1mV（＞5mV）。左、右尺神经MCV分别为48m/s、47.5m/s（＞55m/s），远端潜伏期均正常，CMAP波幅分别为3.1mV、1.3mV（＞5mV）。右腓总神经和胫神经MCV均为41.4m/s（＞45m/s），远端潜伏期均正常，CMAP波幅分别为2.7mV、10.6mV（＞5mV）。双侧正中神经、尺神经和腓肠神经的感觉传导速度（SCV）均正常。
这个病人最后的确切诊断和治疗方案是什么？可点击左下角“阅读原文”查看。
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