平山病的诊断需要结合临床表现，影像学及神经电生理等检查。近年来，大量临床研究证实对于保守治疗无效的平山病患者，手术干预治疗是一种有效手段。本文就一例平山病患者的诊疗经验进行分享。
病人资料
患者男性，17岁。右前臂无力伴右手震颤2年，加重1月。病史：2年前无明显诱因出现右前臂无力，渐出现手部肌肉萎缩，伴右手震颤，无四肢感觉障碍。6月前右前臂及右手无力加重，寒冷时震颤加重，3医院按“颈椎病”给予营养神经、佩戴颈托等保守治疗，无明显改善。1月前开始出现持物困难。查体：右侧鱼际肌肉萎缩，伸指震颤，前臂旋前IV级，旋后IV-级，腕关节背伸IV+级，掌屈IV级，拇指外展III级，内收IV-级，左侧对应肌力均V级。四肢肌张力正常，双下肢肌力正常，无明显感觉异常，右侧肱二头肌腱反射（+++），膝腱反射（+++），霍夫曼征阳性，左侧正常，双侧肱三头肌腱反射、桡骨骨膜反射、跟腱反射正常，髌阵挛、踝阵挛未引出。余病理征未引出。颈椎JOA评分13分。右手大鱼际肌肉萎缩，伸指震颤辅助检查：X线提示颈椎出现反曲肌电图示右上肢被检肌呈神经源性改变中立位MRI见约平颈5、颈6椎体水平脊髓变细CT未见颈椎管狭窄征象前屈位MRI可见颈髓前移，脊髓后方形成长节段、高信号的“新月征”，即“囊-壁分离”现象阳性治疗方案
最终诊断：平山病（Hirayamadisease）II型
鉴别诊断：颈椎病伴上肢肌萎缩好发于中老年，萎缩肌肉常累及三角肌、肱二头肌和手内在肌，轻微感觉减退，部分病程较长者出现Hoffmann征阳性。神经电生理通常为中下颈段脊髓前角或神经前根受损，MRI有明显颈椎退变和神经受压表现。
运动神经元病好发于中老年，多数患者为单侧肢体肌无力，肌肉萎缩，逐渐进展累及其他肢体，最终出现呼吸肌无力而危及生命。锥体束征常阳性，神经电生理检查由局部失神经改变逐渐累及多个区域，MRI通常无神经受压表现。
多发性、局灶性神经病出现远端感觉、运动传导异常，而平山病在病程较长的患者中才会出现明显的远端运动传导异常，不会出现感觉传导异常
手术指征：1.病情呈进行性发展，保守治疗无效，影响学习与生活。2.出现手部肌肉萎缩，上肢腱反射活跃，患侧Hoffmann征阳性。3.诊断明确，患者及家属手术治疗意愿强烈。
手术方式：颈前路融合内固定术
手术目的：融合对应节段，限制颈椎过度活动，恢复颈椎曲度，控制病情进展。
术前：全身情况评估：完善相关检查，检验，对全身情况进行评估。请神经内科等科室会诊，明确诊断，排除手术禁忌症。术前健康教育：向患者及家属充分解释病情及手术方式，告知手术注意事项，充分沟通，消除紧张情绪。科室病情讨论：科内讨论诊断是否明确，手术指征是否存在，手术方式选择是否合理及围手术期注意事项。患者术前准备：术前访视评估，禁食禁饮。手术开始前30min至1h内预防性应用抗生素。
术中：
手术时间75min，出血量15ml
术后：手术当日：禁食水6小时，一级护理，心电监护，吸氧。记录引流量，观察切口情况及四肢活动。术后第2天：拔除尿管和引流管。佩戴颈托下床活动。术后第3天：复查颈椎正侧位DR片。术后第5天：检查切口无异常，无手术并发症，进行出院宣教后出院。
术后患者情况
康复计划：1.早期术后疼痛可应用非甾体类抗炎药（NSAIDs）缓解。2.术后1月内活动时需佩戴颈托，避免摔倒。3.进行双上肢肌力和精细动作训练。4.定期门诊复查（3月，6月，1年），不适随诊。5.注意规律进行颈项部及上肢功能锻炼，避免保持长期屈颈低头姿势。术后3天复查X线，内固定位置满意，颈椎曲度恢复术后3个月随访，JOA评分16分右手震颤明显减轻，肌力有所改善病例总结
1.平山病多发于年轻人，起病隐匿，危害较大。2.屈颈位MRI和神经电生理检测可明确诊断。3.早期可行保守治疗。4.手术治疗目的：限制颈椎过度活动，恢复颈椎曲度。5.注意定期随访评估。
专家点评
①?病例资料完整。从手术前几年的病程发展过程，均做了总结。鉴别诊断需要的肌电图、神经内科会诊意见、常见病的临床区别，均有描述。?②对于诊断平山病关键的核磁共振的特点也做了标注，使得对平山病不熟悉的读者，在阅读此PPT后，也能获得平山病的基本了解。
?③PPT中也介绍了平山病的指南，该病例的治疗符合规范。
④PPT的结尾有随访资料，尤其是患者的