患者，女性，63岁，以“反复左侧脸部发作性疼痛3个月”为主诉入院。入院前3个月，患者无明显诱因突然出现左侧脸颊部疼痛，呈刀割样剧烈疼痛，持续约半分钟，可自行停止。其后反复出现左侧脸颊部剧烈疼痛发作，发作形式与前相同，在刷牙、洗脸时易诱发。无头痛、头晕、发热、肢体无力麻木，无鼻塞、涕中带血、耳鸣、口角歪斜等。曾服用“去痛片”，最初可控制疼痛，后来效果变差。左侧脸颊部疼痛发作渐频繁，几乎每天都有发作，并影响睡眠。既往有高血压病史8年，血压最高达/90 mmHg，长期用“尼群地平”降压治疗，一般血压可维持在（～）/（70～85）mmhg。
体格检查：T36.4 ℃，P70次/分，R18次/分，BP/85 mmHg。鼻旁窦区局部无压痛。心肺腹部体检无异常。神经系统检查：意识清楚，言语清晰，双眼视力正常。双瞳孔等大等圆，直接、间接对光反应灵敏，双眼球运动正常，眼震（－）。双侧面部痛触觉正常。双侧角膜反射灵敏。双侧额纹对称等深，双眼闭合有力，双侧鼻唇沟对称。双耳听力粗测对称正常。悬雍垂居中，双侧软腭上抬对称，双侧咽反应灵敏。伸舌居中。双侧面部及肢体浅深感觉正常。步态正常。四肢肌力5级，四肢肌张力对称正常，双侧指鼻试验对称、稳、准，双下肢跟膝胫试验对称、稳、准。双侧肢体腱反射对称活跃。双侧病理征（－）。颈无抵抗，双侧凯尔尼格（Kernig）征（－）。
辅助检查：外院头颅CT平扫未见明显异常。血常规、尿、粪常规正常。血生化：总胆固醇（TCHO）6.2 mmol/L，三酰甘油（甘油三酯，TG）2.1 mo/L，低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）3.8 mmol/L，余大致正常。心电图：大致正常。头MRI平扫：双侧半卵圆中心多发腔隙灶。三叉神经磁共振（MR）断层血管成像（图1-1）；左侧小脑后下动脉及左三叉神经关系密切。耳鼻咽喉四科会诊：鼻咽部未见明显异常。
图1-1三叉神经MR断层血管成像磁共振血管三维时间飞越法血管成像（3D-TOF-MRA）和三维稳态构成干扰序列（3D-CIS）显示左侧小脑后下动脉与左侧三叉神经根部关系密切
入院诊断：①左侧三叉神经痛；②高血压病，2级，中危；③混合型高脂血症。治疗经过：给予卡马西平、氯硝西泮、维生素B1注射液、甲钴胺注射液、维生素B6、牛痘疫苗致炎兔皮提取物注射液及氨氯地平、阿托伐他汀治疗。壹-问答时间-该患者的诊断是什么？依据是什么？左侧三叉神经痛。依据：患者在左侧三叉神经分布区反复发作的疼痛，疼痛性质为阵发性刀割样剧烈疼痛，无阳性神经系统局灶性体征，故诊断左侧原发性三叉神经痛。贰-问答时间-三叉神经痛的诊断标准有哪些？年国际头痛协会最新的三叉神经痛诊断标准下。（1）原发性三叉神经痛①突然发作的疼痛持续1 s~2 min，伴或不伴有发作间期持续性疼痛，影响三叉神经第一支或第二支分布区，并符合标准②和标准③。②疼痛至少具有以下一项特征：a.剧烈、尖锐、浅表或针刺样；b.存在有扳机点。③在单一患者刻板发作。④没有明显的神经体征。⑤排除其他原因。（2）症状性三叉神经痛①突然发作的疼痛持续1 s~2 min，影响三叉神经第一支或第二支分布区，并符合标准②和标准③。②疼痛至少具有以下一项以上特征：a.剧烈、尖锐、浅表或针刺样；b.存在有扳机点。③在单一患者刻板发作。④专科检查和（或）后颅窝检查证实有原发性疾病，但血管压迫除外。叁-问答时间-该患者的诊断是否有不同意见?如何鉴别诊断?
该患者左侧三叉神经分布区出现反复发作的刀割样剧烈疼痛，无阳性神经系统局灶性体征，头颅MRI检查排除继发性因素，故诊断左侧三叉神经痛明确。
鉴别诊断如下：
（1）症状性三叉神经痛 颅底肿瘤（尤其鼻咽癌）、多发性硬化、延髓空洞症等可引起症状性三叉神经痛，但常有三叉神经麻痹表现（面部感觉障碍、角膜反射减退），疼痛持续时间长，常有合并有其他脑神经损害表现。该患者与上述表现不同，并且经头颅MRI平扫及耳鼻咽喉科会诊可排除上述继发性因素。
（2）牙痛 三叉神经痛常易误诊为牙痛。牙痛一般呈持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物而加剧，牙科X线检查有助于鉴别。该患者疼痛部位及发作性质与牙痛不同，故排除之。
（3）舌咽神经痛 疼痛发作性质与三叉神经痛相似，为间歇性发作的较剧烈的疼痛，每次发作持续时间数秒至1～2 min，但其疼痛分布区域与三叉神经痛不同，主要分布于扁桃体、舌根、咽、耳道深部，吞咽、讲话、哈欠、咳嗽动作可诱发，严重时可影响进食。该患者疼痛部位与之不同，故可排除之。
（4）蝶腭神经痛 一种较少见的面部神经痛，亦呈现烧灼样、刀割样或钻顶样痛，分布于鼻根后方、颧部、上颌、上腭及牙龈部，常累及同侧眼眶部，疼痛向额、颞、枕和耳部等处放射，发作时病侧鼻黏膜充血、鼻塞、流泪；每日可发作数次至数十次，每次持续时间较长，数分钟至数小时，无扳机点。该患者每次疼痛发作的持续时间较短，并且无鼻塞、流泪等表现，故不支持该诊断。
（5）鼻旁窦炎 额窦炎或上颌窦炎可产生三叉神经第一、第二支分布范围的疼痛，但鼻旁窦炎的疼痛常为持续性钝痛，常伴有流脓鼻涕、发热、鼻旁窦区压痛、血白细胞增高等表现，鼻腔检查及鼻窦X线摄片可进行鉴别。疼痛性质与鼻旁窦炎不同，并且无发热、流脓鼻涕、鼻旁窦区压痛等表现，故可排除。
（6）非典型面痛 发生于抑郁症、疑病及人格障碍的患者，疼痛部位模糊不定，深在、弥散、不易定位，通常为双侧，无触痛点。情绪是使疼痛加重的重要因素。该患者疼痛发作性质与之不同，可排除。
（7）颞颌关节病 主要是咀嚼时疼痛，颞颌关节处有压痛，但无其他部位触发点。该患者疼痛部位及性质与之不同，可排除。
总结（1）该患者以反复发作性单侧面部疼痛为主要症状进行鉴别。能够引起单侧面部疼痛发作的疾病按发生频率依次为牙痛、鼻旁窦炎、颞颌关节病、三叉神经痛（原发性+症状性）、舌咽神经痛、非典型面痛、蝶腭神经痛。诊断三叉神经痛应注意排除症状性三叉神经痛。年龄小于40岁发病的双侧三叉神经痛应注意多发性硬化，年龄大发生于三叉神经第一支者应注意带状疱疹病*感染，慢性三叉神经痛伴有局灶神经系统体征者应注意颅底肿瘤。血管压迫引起的三叉神经痛不属于症状性三叉神经痛，属于经典性或者原发性三叉神经痛。
（2）原发性或经典性三叉神经痛有以下特点：
①年龄大于50岁发病；
②三叉神经分布区内反复发作的短暂、剧烈的刀割样、电击样疼痛；
③以第三支、第二支多见；
④发作通常由咀嚼、洗脸，讲话等动作诱发；
⑤存在扳机点；
⑥除面部轻度触痛觉减退外，无其他神经系统体征。
（3）三叉神经痛的主要辅助检査头颅（颅底）CT或MRI扫描，有条件者可进一步行MRTA。
（4）原发性三叉神经痛的治疗首选药物治疗，可选用的药物为卡马西平等抗癫痫药物，长期使用时应注意药物的副作用，抗抑郁药、阿片类药物疗效差。药物治疗无效时或者不能耐受者应尽早采取微血管减压术或者神经毁损手术（如射频热凝治疗），因为随着疼痛时间的推移，会出现中枢敏化和疼痛的慢性化。具体何时开始手术治疗，目前无统一意见，认为两种以上的药物规范联合治疗无效者可考虑手术治疗。
来源
神经内科医师查房手册
编辑
乔婷婷
审校
丁慧鑫
点点点，赞和在看都在这儿！预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇