周志诚（临床科研研究员）严青（生物学博士）排版
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佳妮
在之前的一篇科普中，我们讲过一个癌症小患者小杰的故事（相关链接见文末）。2岁的小杰（化名）小腿上长了一个肿块，发现的时候已经有小孩拳头大了。经过影像学检查和手术取样检查，医生发现，小杰患上了一种叫做横纹肌肉瘤的恶性肿瘤。
在上一篇科普里，咱们谈过横纹肌肉瘤的症状和预后，这次，咱们就来聊聊，这种肿瘤该怎么治。01治疗横纹肌肉瘤，有啥办法？在对小杰的诊断中，为了获得肿瘤样本进行确诊，医生对小杰进行了麻醉手术。通常，这种手术同时还会对肿瘤进行切除。但是医生告诉小杰的爸妈，小杰的肿瘤在手术中只能进行部分的切除，手术后需要尽快安排化疗。对患有横纹肌肉瘤的孩子来讲，手术一般都是首选项，把肿瘤、肿瘤附近的组织，还有肿瘤附近的淋巴结都切掉。最理想的情况是，手术可以把肿瘤组织完全切掉，不留下任何肉眼可见的残余。但在大多数情况下，这种理想是很难达到的，因此，大多数孩子就像小杰一样，手术后还需要进行放化疗治疗。化疗一般需要在手术后一周内开始。不管孩子在哪个危险组别，化疗是最为有效的一线治疗方案，不过医生会根据孩子的风险分组来调整化疗药物的种类和剂量。对于横纹肌肉瘤来说，最常见的一线化疗方案是VAC方案（长春新碱+放线菌素D+环磷酰胺），不过根据不同的风险分组，还可能会组合其它化疗方案。在低危组的治疗后期，可能会使用VA方案（长春新碱+放线菌素D）；在中危组中，除了VAC方案，还可能会用到VI方案（长春新碱+伊立替康）；而对于高危组来说，可能会用到多种不同化疗方案的组合。除了化疗，小杰还需要接受放疗。如果孩子的肿瘤不幸长在无法手术切除的地方，那么放疗就更为重要了。一般来说，除了切除得很干净的胚胎型肿瘤（点这里：横纹肌瘤的分型），其它类型的横纹肌肉瘤都可能需要接受放疗。放疗的剂量对于病情控制相当重要——既要有效杀灭肿瘤细胞；又要避免不必要的副作用。另外，有的孩子可能还需要第二次手术。这种情况通常是由于在首次手术时发现肿瘤很难切除，因此安排孩子先接受放化疗，待肿瘤因放化疗而缩小后，在通过手术来切除。经过治疗，一般低危组的孩子能达到70-90%的总体生存率。而中危组的孩子，总体生存率只有50-70%。但若是高危组的孩子，目前总体生存率只在20-30%之间。幸好小杰身上的肿瘤对放化疗十分敏感，经过一年的治疗，终于达到了完全缓解。02横纹肌肉瘤，结疗了，就结束了吗？结疗后，小杰的主治医生殷殷叮嘱小杰爸妈，一定要带孩子定期进行复查随访，同时也要关心孩子的心理健康。结疗后的复查随访对小患者来说特别重要。一来，横纹肌肉瘤有一定的复发几率，因此要定期检查，万一复发，能够尽早发现并治疗，以取得最好的效果。二来，治疗过程中的放化疗会增加继发性肿瘤的几率，因此孩子需要长期定期筛查，如果不幸发生了继发性肿瘤，便可以及时进行治疗。同时，放疗有可能会对孩子的身体组织、器官造成一定的伤害。如果孩子的肿瘤在头部，肿瘤本身以及放疗，都可能会对外貌产生比较明显的影响；如果长在盆腔，那么放疗有可能会影响孩子的生育功能。因此，孩子在治愈之后，可能还需要面对一系列心理上的挑战。为了保证孩子的长期生存质量，家长可以在治疗的同时同步咨询整形科和心理医生，在结疗后，也要注意