来源：影享国际；作者：袁灵
01临床病史女性患者，49岁，主因“腰背部疼痛不适1年余，频繁发作1月”入院。患者1年前无明显诱因出现腰背部疼痛不适，疼痛较轻微，间歇性发作，每次持续约数十秒或数分钟后自行缓解。1月前患者上述疼痛症状发作渐频繁，每天数次，疼痛性质及严重程度大致同前。起病以来患者一般情况可。既往史、个人史、婚育史无殊，体格检查未见明显异常。
02影像检查腹部增强CT
平扫
动脉期
实质期
延迟期
平扫
动脉期
实质期
延迟期
矢状位
冠状位
03解读1.该病变的定位？A.腹膜腔B.腹膜后间隙答案：B2.病变有哪些影像学特点？A.软组织密度肿块B.分叶状C.可见脂肪成分D.可见钙化E.与下腔静脉分界欠清F.可见明显强化G.可见不均匀中度强化答案：ABEG3.该病变最可能的诊断是？A.副神经节瘤B.神经鞘瘤C.平滑肌肉瘤D.脂肪肉瘤E.淋巴瘤答案：C04诊断平滑肌肉瘤
05讨论该患者的腹部增强CT影像学表现1.约胰颈与下腔静脉之间占位性病变；2.分叶状软组织肿块，增强扫描不均匀中度强化3.胰颈、门静脉、肝尾状叶受推；4.与下腔静脉前壁、左肾静脉近心端关系密切、分界欠清首先，定位方面，我们看到病变位于胰颈与下腔静脉之间，胰颈及门静脉向前呈推压移位的改变，病变与肝脏、胰腺间的脂肪间隙尚清，故可将病变位于腹膜后。
定性方面，腹膜后实性肿块的来源较多，可分为中胚层脏器起源、淋巴或血液起源、神经起源、生殖细胞或性索间质起源等。肿物体积较小，与下腔静脉及左肾静脉分界欠清，考虑恶性不除外。
由于肿物与下腔静脉壁、左肾静脉关系密切，首先需考虑平滑肌肉瘤可能。平滑肌肉瘤多发生于50-70岁，女性更多见。CT上体积较小肿瘤可表现为均匀实性肿块，体积较大的肿瘤可有广泛的坏死区，偶伴出血，边缘可见中等强化；钙化不常见。腹膜后病变伴广泛坏死，累及血管，则高度提示平滑肌肉瘤。
脂肪肉瘤也是常见的腹膜后恶性肿瘤，多发生于50-70岁，临床症状与肿瘤部位相关。根据肿瘤组织的成分比例和分化程度可分为：
（1）高分化脂肪肉瘤表现为腹膜脂肪密度肿块，内见不规则分隔增厚；
（2）去分化脂肪肉瘤发现时肿块一般较大，可占据大部分腹盆腔区域，对周围脏器呈压迫推移为主，有时可见假包膜，占位效应明显，去分化成分呈显著不均匀强化，而成熟脂肪成分无明显强化。
（3）粘液性脂肪肉瘤可表现为不均匀软组织肿块，内含稍低密度（黏液），增强扫描成网格状、片状延迟强化；
（4）多形性脂肪肉瘤分化差，不含成熟脂肪成分，多表现为不均匀软组织影，周围强化，伴坏死。不含或含少量成熟脂肪的脂肪肉瘤在CT上很难与其他软组织密度肿瘤相鉴别。
恶性纤维组织细胞瘤是第三大常见的腹膜后肉瘤，多见于中老年人，男性多于女性，肿块通常较大，呈结节状或分叶状，不均匀强化，可见坏死、出血，易侵犯邻近组织器官，多见钙化。
淋巴瘤是最常见的腹膜后恶性肿瘤，25%的霍奇金淋巴瘤、55%的非霍奇金淋巴瘤可累及腹主动脉旁淋巴结，14%非霍奇金淋巴瘤表现为腹膜后肿块，主要表现为边界清晰均匀肿块，均匀轻度强化，治疗前钙化和坏死少见，血管受包绕推压改变则可见“血管漂浮征”。
神经来源的腹膜后肿瘤主要有神经鞘瘤或神经纤维瘤、神经节细胞瘤、副神经节瘤等。神经鞘瘤或神经纤维瘤呈类圆形，边界清楚，神经鞘瘤常有包膜，纤维瘤常无包膜，密度均匀，但较大的病灶可密度不均，可有钙化，增强扫描见均匀或不均匀强化；神经节细胞瘤成类圆形或分叶状肿块，边界清晰，由于瘤内含有较多粘液，故其平扫呈均匀低密度并呈不均匀延迟强化，呈钻缝样生长，可部分或包饶大血管生长，但无管腔受压或轻度受压；副神经节瘤，沿主动脉、髂血管伴交感神经链分布，功能性副神经节瘤的临床表现及检查较典型，CT上呈均匀软组织密度结节，直径2-4cm，对周围结构无明显侵犯，动脉期明显强化；无功能型或恶性副节瘤肿块较大（＞5cm），常有坏死、分叶，可见钙化，增强后可见明显不均匀性强化。
术中所见：肝门后方一直径5×4×4cm实性肿物，呈分叶状，似有完整包膜，肿物基底部即为部分下腔静脉壁和左肾静脉。
病理：下腔静脉壁梭形细胞瘤，结合免疫组化，符合为平滑肌肉瘤。平滑肌肉瘤是少见的软组织肉瘤，起源于平滑肌（子宫、胃肠道、血管壁、皮肤等），占软组织肉瘤的10-15%，可发生于人体任何部位，最常见于子宫、胃、小肠、腹膜后。它是第二常见原发性腹膜后肉瘤（28%），多见于女性，50-60岁。
腹膜后平滑肌肉瘤起源于血管平滑肌、腹膜后间隙平滑肌、胚胎残余平滑肌等。起源于血管平滑肌组织生长方式：完全血管外生长（62%），完全血管内生长（5%），同时血管内外生长（33%）。其临床表现无特异性，腹部不适、腹痛、腹部肿块，起源于大血管的平滑肌肉瘤可出现血管压迫症状，有时压迫邻近神经出现神经系统症状。约6%的平滑肌肉瘤起源于下腔静脉，通常为血管外生长，难以和外部肿瘤累及下腔静脉鉴别，最常累及的部位是膈肌和肾静脉之间的部位。累及下腔静脉上段（肝静脉以上部位）的平滑肌肉瘤可引起布加综合征；累及下腔静脉中段（肝静脉与肾静脉之间）可有右上腹痛、肾病综合征；累及下腔静脉下段（肾静脉一下）可引起疼痛、下肢水肿。病理上多见囊变、坏死，少见钙化，肝、肺是最常见远处转移部位。
治疗方面，首选手术切除，由于其伴有大血管侵犯，术中常涉及下腔静脉、肾静脉等大血管的部分切除和重建。放化疗不敏感，预后较差（5年生存率35%）。总结
腹膜后平滑肌肉瘤的影像学特点：通常体积较大，多10cm，肿块不均质性，中央低密度（出血、坏死、囊变），有时可见假包膜，边缘中度强化，较小的肿块可呈均质性，钙化少见。累及下腔静脉的平滑肌肉瘤可见管腔内外肿块，管腔内肿块有时可导致下腔静脉膨胀、受阻，管腔外肿块可导致压迫及邻近血管扩张。有时可见肝、肺转移。
作者简介：袁灵，女，医学博士，医院放射科住院医师、临床博士后。年毕业于中国医学科学院北京协和医学院。主要研究方向为女性生殖系统影像。
点击“阅读原文”
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇