作者：医院呼吸科肖伟
人们往往认为，肺纤维化[包括特发性肺纤维化(IPF)和特发性间质性肺炎]与肺气肿在临床和病理学特征等方面是截然不同的两种肺部疾病。如IPF与肺气肿各自有其鲜明的特点：肺气肿的发病率明显高于IPF，病理改变为终末细支气管或1级呼吸性细支气管管壁增厚、管腔狭窄，其远端的2级呼吸性细支气管或所属终末肺组织囊状扩张、肺泡壁破坏和融合，肺功能改变主要为不完全可逆性气流受限所致肺过度充气状态，以阻塞l生通气功能障碍为特征，胸部x线表现为各种类型的肺气肿(间隔旁肺气肿和d,D_f-中心型肺
气肿等)和以上肺叶为主的肺大疱；IPF则为弥漫的肺间质纤维化和蜂窝肺形成，肺功能改变为肺容量减少，以限制性通气功能障碍为特征，早期即有弥散功能受损，胸部x线表现为网格状、小结节状和蜂窝状改变，以下肺叶和胸膜下为著。
然而，肺气肿与IPF也有其相似之处，如均为慢性进行性疾病，主要发病人群为老年人(老年男性为主)，与长期吸人外界有害颗粒(主要为烟草烟雾)有关，进行性肺实质毁损导致肺功能严重丧失，均增加肺癌发生的风险。
随着临床实践的深入和各种检测技术的进步，人们发现肺气肿和肺纤维化这两种不同的疾病常存在于同一个体，而且倾向于是一类独立疾病。年Cottin等通过分析61例肺间质纤维化与肺气肿共存的患者，总结出该疾病特点，首次提出肺纤维化合并肺气肿(