导语：多灶性运动神经病是一种多发性神经病变，其发病机制尚未明确。现已发现免疫机制介导的周围神经节肺结构神经兴奋传导受阻，阶段性加重或逐渐恶化，也可有较长时间的稳定，早期上肢神经受累多见，以远端为主，表现为不对称的肢体远端无力、萎缩、无客观感觉障碍。病程相对良性，但随着病情的发展，最终会导致肌肉无力萎缩致残。
01多灶性运动神经病是一种多发性神经病变
1、病因概述
其发病原因尚不十分清楚，约有20%~84%的患者血清GM1抗体升高，相当一部分患者对免疫抑制剂治疗有效，因此认为这种疾病的发生可能与自身免疫有关。
2、症状概述
该病多隐袭起病，发展缓慢或阶段性，可有较长的稳定周期。症状以肌肉无力、痉挛、震颤为主。严重的可有肌肉萎缩及部分病人还可见轻度的感觉障碍。
3、特殊症状
（1）运动障碍
多见于单侧多根神经病变，不对称性上肢远端起病多见，以单侧上肢某一根或多根神经受累多见，表现为肌无力、远端为主。当病变发展到一定程度时，可能会出现肌肉萎缩；病程较长时，可累及多肢的多根神经，受累神经的不对称性可不明显，而呈多发性周围神经分布。脑神经一般不累及，累及上运动神经元。
（2）感觉障碍
病人可能有轻度感觉异常的主诉，但缺乏客观感觉受累的体征，部分患者还可能出现部分感觉神经受累。
4、伴生症状
病人部分肌无力，也可能伴有痉挛或震颤。
（1）呼吸衰竭
多发性运动神经病可导致病人肌无力，从而使呼吸动力受损，导致患者呼吸功能下降，出现呼吸衰竭症状。
（2）抑郁
对生活自理能力无法自理的危重病人，易产生焦虑、紧张情绪，精神状态长期被压抑，易引发抑郁。
02患者需配合医生做好详细的检查，明确病情
1、预期检验
医师一般先给病人做详细的身体检查，初步了解感觉和腱反射的情况，然后可以建议病人做血清、脑脊液、MRI、肌电图等检查。如有需要，可做神经活检以明确诊断。
2、身体检查
对于多发性运动神经病患者的查体主要是神经系统检查，通常没有感觉减退的表现。肌腱反射受累，可部分肌腱反射减弱，部分正常，个别甚至亢进，没有锥体束征。
3、实验检验
（1）血清学检查：GM1抗体阳性率在20%~84%时呈轻度升高，且呈阳性。
（2）检查脑脊液：总体正常，极少数患者蛋白有轻微短暂升高。
4、图像学检查
MRI检查：可作为电生理检测的补充，部分多发性运动神经病患者可发现周围神经灶神经阻滞段肿大。
5、病理学检查
神经活检：病灶段神经脱髓鞘、髓鞘“洋葱球”样改变，细胞增殖，无炎症细胞浸润。
6、其他检验
肌电检测
（1）运动神经传导试验：结果表明，运动神经部分传导阻滞，上肢神经受累较多。
（2）感觉神经传导测试：运动传导阻滞部位的感觉传导是正常的。
（3）针极肌电图检查
在观察到异常自发电位、运动单位电位时限增宽、波幅增加、募集减少等情况时，可能会出现肢体不同神经支配肌肉针电极的检查。
7、分析原理
依据临床特征（典型的肌无力、感觉大致正常）、神经系统检查（发现至少2根神经受累，典型神经电生理特征（节段性、非对称性、持续性传导阻滞等）作出诊断，抗GM1抗体滴度升高，神经活检特征性改变有助于诊断。此外，还需要和慢性吉兰-巴雷综合征、运动神经元病等进行鉴别。
8、诊断基础
（1）隐袭是起病的，可以是缓慢的或者是阶段性的进展。
（2）临床上至少有2根神经所支配肌肉无力的表现，早期上肢受累多见，没有客观感觉异常体征。
（3）运动神经传导测定，在非嵌压部位，至少2根或1根神经2节出现运动神经部分传导阻滞，相应部位感觉神经传导正常。
（4）确诊免疫球蛋白治疗有效。
9、区别诊断
（1）慢性吉兰-巴利综合征（CIDP）
此病有客观持久的感觉障碍，肌无力时不伴有肌束震颤和肌肉痉挛，腱反射减弱或消失，血中无抗GM1抗体。EF蛋白水平显著升高，持续12周，免疫激素治疗效果良好。
（2）运动神经元病
本病影响脊髓前角运动细胞及锥体束，临床表现为肌无力、肌萎缩，可累及脑神经，无感觉障碍，腱反射亢进，锥体束阳性。但多发性运动神经病无锥体束征，病灶与周围神经所支配的部位一致，血中可出现抗GM1抗体。
10、精神护理
多灶运动神经病因病程较长，且可对动作造成一定影响，患者常产生烦躁、焦虑、悲观等情绪。家庭成员要主动关心和鼓励病人，帮助他们在力所能及的劳动中培养他们的兴趣爱好，如听歌曲、看电影、读书等，从而使病人重拾生活信心，做好“与疾病共存”的思想准备，增加战胜疾病的信心，积极配合医生治疗。
11、膳食调节
科学合理的饮食可以保证机体功能的正常运转，对控制病情、维持治疗效果、促进康复有辅助作用。患者在患病之后，需要对自己的饮食习惯和饮食结构作出适当的调整，不要吃过于油腻的食物，这对于身体的恢复是没有什么帮助的，多吃一些清淡的食物，这样能够加快身体的恢复和身体机能的调节，希望大家能够记住。
结语：多数多发性运动神经病患者病情发展缓慢，预后较好，一般10年后的生活仍能自理。但随着病情的发展，受累肢体常出现无力萎缩，导致不同程度的残疾。加强对病人的护理，特别是生活护理和心理护理，同时重视病情监测，防治各种并发症。